毛发上皮瘤

【概述】

本病可分为多发性和单发性。多发性与遗传有关，多为常染色体显性遗传，单发性者未见家族史。

【临床表现】

多发性毛发上皮瘤通常发病于20岁前，女性多见。常为肤色、质硬丘疹，直径2～5 mm，半球形或圆锥形，有透明感，有时可见毛细血管扩张，偶可形成斑块，极少破溃。面部损害特点为沿鼻唇沟对称分布的多数丘疹，但有些发生在额部、眼睑、上唇，颈部也较常见，有时甚至发生在外耳部。皮损常无自觉症状，有时有轻度烧灼感或痒感。患者极少有明显系统性改变。

单发性毛发上皮瘤临床表现无特征，各种年龄均可发病。80%以上发生在面部，其他包括头皮、颈部、背部、上臂、大腿。损害质硬、肤色丘疹，直径约5 mm，无自觉症状。

【诊断要点】

多发性毛发上皮瘤在临床上有一定特点，较易诊断，但应与结节性硬化病、汗管瘤、基底细胞痣综合征等鉴别。单发性临床无特征，需做病理才能明确诊断。病理上有时很难与角化型基底细胞癌鉴别。

【治疗原则】

单发性可手术切除，多发者尚无满意治疗方法。