二、环状肉芽肿

二、环状肉芽肿

【概述】

环状肉芽肿(granuloma annulare)是一种病因不明、发生于真皮或皮下组织的慢性炎症性皮肤病。特征性皮损为肤色、红色或紫红色群集的丘疹或结节,常呈环状排列。多数为散发病例。本病病因不明,可能与外伤、感染、免疫、药物、紫外线照射、内分泌异常及恶性肿瘤有关。

【临床表现】

1.局限型环状肉芽肿最常见。本病好发于女性。典型皮损为光滑、坚实的小丘疹,呈正常肤色、淡红色或紫色。皮损中央消退,周围排列紧密,形成环状或弧形外观,直径为1~5 cm。儿童常为多发性皮疹,成人则多为单发性皮疹。身体的任何部位均可发疹,但常见于四肢远端的伸侧。病程慢性,多数患者2年内自然消退,愈后不留瘢痕。

2.泛发型环状肉芽肿 好发于女性。皮损散在、对称性分布,数量不等。本病好发于腕部、前臂和大腿。皮损为带光泽的丘疹、环状或半月状结节。

3.穿通型环状肉芽肿 主要发生在手背和四肢,初为2~4 mm大的浅表性丘疹或小结节,后渐扩大,中央出现脐凹和小溃疡,可挤出黏液样液体。皮损消退后遗留点状瘢痕。一般夏季增加。

4.皮下型环状肉芽肿 又称为儿童假类风湿样结节和深在型环状肉芽肿,好发于儿童,常累及下肢或臀部,皮损为浸润较深的淡红色或紫红色皮下结节。

5.巨大型环状肉芽肿 呈巨环形,浸润较深,常为单发性。

6.丘疹型环状肉芽肿 皮损为肤色或浅色丘疹,直径1~3 mm,好发于男孩的手背。

7.线状环状肉芽肿 少见,可双侧分布。

8.斑点或斑片状环状肉芽肿 多见于30~70岁女性,皮损为扁平的或仅可触及的红色或棕红色皮疹。

9.其他 少数呈持久性隆起性红斑样、结核样麻风的形态。

以上类型可单独发生,也可与局限型的环状肉芽肿同时或先后存在。

【诊断要点】

1.临床要点 常见于青年和儿童,女性多见,典型皮损为丘疹或小结节组成的环状损害,主要分布于四肢,一般无自觉症状。

2.组织病理 病变主要发生在真皮上部和中部。典型的组织病理改变为淋巴组织细胞肉芽肿以及不同程度的结缔组织变性和黏蛋白沉积。炎症浸润表现为栅栏状或间质性,也可两者均有。偶尔可见大的上皮样组织细胞形成肉瘤样表现。组织细胞浸润有三种表现类型,浸润型表现为散在组织细胞与少量变性的胶原纤维;栅栏状肉芽肿型易于诊断,表现为栅栏状肉芽肿,中央为变性的胶原纤维(渐进性坏死),偶可见上皮样细胞结节形成,类似结节病。

3.鉴别诊断

(1)体癣:环状肉芽肿皮疹通常表面光滑,无鳞屑、水疱或脓疱。体癣的皮疹表面常伴脱屑,通过真菌学检查可确诊。

(2)玫瑰糠疹:皮疹多位于躯干部,沿皮纹分布,圈领状脱屑。根据皮疹的分布部位和形态等可鉴别。

(3)结节病:结节病可累及其他器官,必要时进行病理检查以明确诊断。

(4)麻风:表现为环状红斑,但常伴浅感觉障碍或浅表神经受累,抗酸杆菌检查阳性。

(5)扁平苔藓:表现为多角形紫红色扁平小丘疹,瘙痒,病理检查可鉴别。

(6)类脂质渐进性坏死:好发于胫前,橘黄色斑块,有萎缩及毛细血管扩张,纤维化明显。组织病理见胶原纤维变性广泛,深达真皮中下层,有类脂质沉积。

(7)色素性荨麻疹:幼年发病,在棕黑色斑片上起风团,瘙痒明显。组织病理学可鉴别。

【治疗原则】

无特效治疗方法,目前许多治疗都是基于经验性治疗。

1.局部治疗 适用于皮疹数目少者。可选用糖皮质激素外用封包或皮损内注射,或冷冻。外用他克莫司或吡美莫司、5%咪喹莫特乳膏治疗也有报道。

2.系统治疗 适用于播散型或长期不愈者。口服糖皮质激素治疗环状肉芽肿有效,但停药后部分患者复发。其他,如口服碘化钾、氨苯砜、异维A酸,静脉使用TNF拮抗剂等。个案报道提示,阿维A酯、羟氯喹、氯喹、小剂量环孢素、烟酰胺、维生素E、PUVA等也可用于本病的治疗。