荨麻疹性血管炎
【概述】
荨麻疹性血管炎（urticarial vasculitis）于1973年由MC Duffie首先报道，其本质为免疫复合性小血管炎，皮损酷似荨麻疹而得名。其皮疹特点表现为风团，持续时间长，可伴低补体血症、关节炎及腹部不适等，病理显示白细胞碎裂性血管炎的表现。
【临床表现】
本病可以是一个独立疾病，也可以是某些自身免疫病表现之一，故症状多样复杂：血清病所致者可表现为急性发作，而在系统性红斑狼疮、HUVS及日光诱导的荨麻疹性血管炎中则表现为慢性病程。
此病多见于中年妇女，大多数具有典型荨麻疹损害，风团上可有水疱及浸润，但无坏死。有时损害内可见点状出血，消退后遗留色素斑或脱屑，皮疹伴有烧灼感和疼痛，而瘙痒较轻。有些患者可出现血管性水肿、皮肤溃疡。除皮损外，部分患者可伴发热、乏力、关节疼痛等全身症状，其中关节痛主要见于四肢关节，有时有关节肿胀。另外，还可累及眼、心血管系统、神经系统、呼吸系统、消化系统，出现眼虹膜炎、葡萄膜炎及表皮巩膜炎、心包炎及心瓣膜病、假脑瘤及周围神经病、胸膜炎及阻塞性肺病、腹部不适。
有时患者可出现低补体血症，这类患者在本病的病谱中多属重型，有统计54%伴SLE等自身免疫性疾病。大多数补体水平正常的荨麻疹性血管炎（NUV）是特发性的。继发性NUV见于单克隆丙种球蛋白病、肿瘤及对紫外线或反复寒冷刺激敏感的患者；晚期可出现肾脏损害，少数病例可发生癫痫、脑膜炎及单侧视神经炎等。
【诊断要点】
1.临床表现 以风团为主要特点，皮损持续24小时以上不消退，消退后常留暗红色或淡褐色斑，甚至紫癜样损害；可伴低补体血症、关节炎及腹部不适等。
2.实验室检查 ①外周血白细胞正常或增加，中性粒细胞比例增加。②红细胞沉降率快，抗体滴度阳性（ANA、ENA、dsDNA、SSA、Sm ）、类风湿因子阳性、循环免疫复合物增高。③可有严重而持久的低补体血症，特别是C4降低更显著。
3.组织病理 主要表现为真皮血管内皮细胞肿胀，血管周围除单核细胞外有较多的中性粒细胞，可见核尘及红细胞外溢，血管壁有纤维蛋白样变性。
4.免疫荧光直接荧光检查显示血管壁及周围有免疫球蛋白（主要是IgM，其次是IgG及IgA）和补体C3沉着。
5.鉴别诊断 本病应与慢性荨麻疹或其他免疫复合物病，如红斑狼疮、血清病、紫癜、传染性单核细胞增多症、特发性冷球蛋白血症鉴别。根据抗dsDNA抗体阴性，有严重而持久的低补体血症，无或仅有轻微肾损害，可与红斑狼疮鉴别。根据嗜异性凝集反应或乙型肝炎抗原试验阴性可以排除传染性单核细胞增多症和传染性肝炎。
其中本病与慢性荨麻疹应重点鉴别，见表12-1。
表12-1 荨麻疹性血管炎和慢性荨麻疹鉴别表
【治疗原则】
抗组胺药治疗无效，可首选皮质类固醇激素，防止肾损害，亦可用氨苯砜治疗。中药可用加减四妙勇安汤等治疗。
1.治疗目标 查找相关疾病和可能的病因，如药物、感染，也可伴发于结缔组织病，低补体血症、肝炎、莱姆病和传染性单核细胞增多症等并相应处理。
2.治疗措施
（1）低补体血症的治疗
1）原发病治疗：①伴发COPD者最难治疗，环磷酰胺对COPD无效。环孢素可使一秒钟用力呼气量、肺一氧化碳弥散能力得到改善，并使支气管肺泡灌洗液中的白细胞减少。环孢素对30%的有抗IgE受体或IgE抗体的慢性特发性荨麻疹（CIU）患者有效，可试用环孢素。②伴有症状性冷球蛋白血症的HCV感染可用α干扰素和利巴韦林治疗，此疗法可使50%的患者中的HCV感染受到抑制，一小部分患者可治愈。单用α干扰素对HCV诱发的冷球蛋白血症的疗效不及其在抑制血清转氮酶水平升高方面的疗效。
2）冲击治疗：有报道用地塞米松和环磷酰胺冲击治疗低补体血症性荨麻疹性血管炎（HUV），获得明显好转。环磷酰胺500 mg静脉滴注1次，地塞米松100 mg静脉滴注，每日1次，共3日。2～4周重复1个疗程。间歇期加环磷酰胺50 mg/d口服，16个疗程后停药。
（2）继发性和特发性荨麻疹血管炎治疗：泼尼松（＞40 mg/d）、吲哚美辛（每次25～50 mg，3～4次/日）、秋水仙碱（每次0.6 mg，2～3次/日）、己酮可可碱、氨苯砜（20 mg/d）、羟氯喹（200 mg，每日2次）和甲氨蝶呤（低剂量口服）均有效。仅用抗组胺药物疗效不佳。
（3）金制剂、己酮可可碱加氨苯砜、血浆交换治疗，有治疗成功的报道。局部用皮质激素部分有效。
（4）中医治疗。