线状IgA大疱性皮病

【概述】

线状IgA大疱性皮病（linear IgA bullous dermatosis，LABD）是由免疫介导的表皮下疱病，可发生在成人及儿童。此病的确立是基于其独特的免疫病理改变：沿基底膜带IgA线状沉积。

【临床表现】

成人患者临床表现可与疱疹样皮炎或大疱性类天疱疮相似。好发部位依次位于躯干、四肢、手、头面部。早期的皮损包括风团、环形、多环形红斑以及靶样损害。典型的临床表现是发生在环形红斑边缘的大疱。黏膜受累包括眼部及口腔。儿童型常称为儿童慢性大疱病，皮肤表现是独特的，临床表现早期为环状红斑、风团等，然后出现水疱和大疱。口周和生殖器部位容易受累。新的皮损常出现在正在消退的皮损周围，黏膜也可受累。部分IgA皮病由药物引起，最常见的药物是静脉用万古霉素。

【诊断要点】

1.典型临床表现红斑基础上和（或）正常皮肤上成疱疹样排列的水疱，也可为瘢痕性类天疱疮样表现。

2.组织病理 表皮下水疱或大疱，中性粒细胞或嗜酸性粒细胞浸润。儿童型与成人型皆为IgA沿基底膜带线状沉积，且存在抗相同基底膜带抗原的循环抗体。

【治疗原则】

轻症患者仅外用糖皮质激素即可控制。大多数LABD患者口服氨苯砜或磺胺吡啶有效。大多数LABD患者在服药48～72小时后起效，个别患者需要加服用泼尼松，一般不超过40 mg/d，直到皮损完全控制。