嗜酸性粒细胞增多综合征
【概述】
嗜酸性粒细胞增多综合征（hypereosinophilic syndrome，HES）最早于20世纪60年代晚期提出，指一类与嗜酸性粒细胞相关并具有共同的临床特点的谱性疾病，50%以上的患者具有皮肤表现。 1968年，Hardy和Anderson提出将一组病因不明、血及骨髓嗜酸性粒细胞持续增多、组织中嗜酸性粒细胞浸润为特征的一类疾病命名为“嗜酸性粒细胞增多综合征”。
病因不明。可能为一种超敏和自身免疫反应，在免疫反应中，肥大细胞、嗜碱性粒细胞、中性粒细胞均能释放嗜酸性粒细胞趋化因子，补体碎片以及迟发型变态反应中淋巴细胞所产生的某些因子都能使嗜酸性粒细胞向组织中游走聚集，对抗原抗体复合物起吞噬作用，其发病机制与Ⅰ、Ⅲ 、Ⅳ型变态反应有关。
【临床表现】
中年男性多见，皮肤表现包括发生于躯干与四肢的瘙痒性红斑、丘疹、斑块或结节、荨麻疹和血管性水肿，偶尔发生结节、溃疡。黏膜溃疡也可以发生，位于口咽或肛门外生殖器部位，与骨髓增生性HES有关。这部分患者若不治疗，往往于出现黏膜溃疡后2年内死亡。其他皮肤表现包括离心性环状红斑样损害、瘙痒性丘疹、网状紫癜、网状青斑和浅表性血栓静脉炎。皮疹分布呈全身性，无好发部位，可分布于头面、躯干和四肢，或仅限于肢体一部分。自觉瘙痒或剧痒。皮疹持续或缓解后复发。
心血管系统可有心肌病变、充血性心力衰竭，此外有心脏扩大、心律失常、高血压、心电图及超声心动图异常等。呼吸系统有咳嗽、胸痛、呼吸困难、哮喘，可闻及干湿啰音、哮鸣音，亦有胸腔积液及胸部X线片有浸润阴影等。中枢神经系统和外周神经系统也可能受累。
组织病理：真皮血管周围有显著的嗜酸性粒细胞和单一核浸润。血管壁可见内皮细胞增生、管腔闭塞。
【诊断要点】
1.诊断依据 ①外周血嗜酸性粒细胞持续增多，绝对计数超过1500× 106/L达6个月以上，或虽不足6个月，但有器官损伤的证据；②多器官受累的症状和体征；③排除寄生虫和过敏性疾病，或其他可能造成嗜酸性粒细胞增多的原因。
因此，HES是一个排除诊断。
2.鉴别诊断 其他有明显嗜酸性粒细胞浸润的皮肤病以及其他有嗜酸性粒细胞脱颗粒发生但没有完整形态的嗜酸性粒细胞浸润的皮肤病。
【治疗原则】
总的治疗目的是减轻患者的症状，使外周血嗜酸性粒细胞计数维持在1000～2000/μl，同时尽量减少不良反应。糖皮质激素和免疫抑制剂（环磷酰胺等）治疗也许可暂时临床缓解。雷公藤和其他中医药疗法也有效，或小剂量激素与雷公藤合用。需要监测患者器官受累状况，特别是心脏，并给予适当治疗。HES的5年生存率为80%，死亡的主要原因通常为充血性心力衰竭及继发的败血症。