葡萄球菌烫伤样皮肤综合征
【概述】
葡萄球菌烫伤样皮肤综合征（staphylococcal scalded skin syndrome，SSSS）是以全身泛发性红斑、松弛性大疱及大片表皮剥脱为特征的急性皮肤病。本病曾被命名为Ritter病和新生儿天疱疮。大多数发生于婴儿，偶见于成人。男女发生比例约为2∶1。其致病菌为凝固酶阳性的噬菌体Ⅱ组金黄色葡萄球菌（尤其是71型），此菌可产生一种可溶性毒素——表皮剥脱毒素（exfoliative toxin），作用于表皮颗粒层，导致皮肤分离和无菌性大疱形成。该毒素通过肾排泄，早产婴儿及患有肾炎、尿毒症等病的成人易受累。
【临床表现】
该病常有发热、乏力、咽喉疼痛、皮肤明显触痛等前驱症状。急性起病，红斑常初起于面部（口周或眼睑四周），48小时内迅速蔓延至全身。在红斑的基础上发生松弛性大疱，Nikolsky征阳性，皮损处明显触痛。1～2日后大疱脱皮，遗留基底潮湿面和薄的漆样痂皮。患者“悲伤”面容、口周结痂和放射性裂纹为特征性表现。
手足部皮肤可呈手套样和短袜样剥脱，之后全身大疱基底潮湿面由鲜红色逐渐转为暗红色，出现糠状脱屑，7～14日后上皮重新生成，皮损愈合，不留瘢痕。适当治疗后疾病1～2周痊愈。儿童病死率为3%，成人可达50%，成人患者中100%有基础疾病。
【诊断要点】
1.临床要点 典型临床表现为急性起病，1～5周婴儿，在红斑的基础上发生松弛性大疱及表皮大片剥脱，口周放射性裂纹，皮损明显触痛等。
2.辅助检查
（1）细菌培养：结膜、鼻咽部、排泄物或皮肤化脓处培养出金黄色葡萄球菌，大疱处多为阴性。
（2）皮肤病理：表皮细胞变性、坏死，颗粒层内或其下方界限清楚的裂隙，真皮炎症反应轻微，缺乏炎症细胞浸润。
3.鉴别诊断
（1）脓疱疮（大疱性）：皮疹以脓疱为主，无表皮棘层松解现象，Nikolsky征阴性。
（2）脱屑性红皮症：多发生于2～4个月婴儿，皮疹始发于头皮、躯干，呈脂溢性皮炎表现，进而全身皮肤发红，伴有细小灰白色鳞屑，无大疱形成。
（3）非金黄色葡萄球菌型TEN：大多数为药物过敏，主要发生于成人，皮疹为多形性，有多形性红斑样表现，皮损触痛通常为轻到中度，Nikolsky征仅皮损处阳性，多有黏膜损伤，组织病理为表皮全层坏死，表皮下水疱，真皮有不同程度的炎症浸润。
【治疗原则】
1.一般治疗 注意清洁、卫生及护理，与其他新生儿隔离。
2.及早使用抗生素治疗 最好参照药物敏感试验，可选用耐β一内酰胺酶的抗生素（如双氯西林、氯唑西林、头孢菌素Ⅳ）等。
3.局部治疗 潮湿、裸露部位选用润滑剂涂抹减少瘙痒和触痛，可使用无刺激性的收敛、消炎杀菌类药物，如0.5%～1%新霉素乳剂外用。