二十一、克罗恩病

二十一、克罗恩病

【概述】

克罗恩病(Crohn综合征)是一种肠道内特发性的慢性肉芽肿性病变,最常累及远端回肠和(或)近端结肠。由于病变和正常部位交替出现,又称“节段性肠炎”。

【临床表现】

已报道的典型变化包括弥漫性口腔肿胀、灶性黏膜肥大与裂隙(鹅卵石样变)、持久性溃疡、息肉样损害、下唇硬结性裂隙、口角性唇炎、肉芽肿性唇炎或增殖性化脓性口炎。5%~15%的患者有口腔症状和体征,口腔前庭线性裂隙和(或)溃疡是最常见的临床表现。

已报道许多克罗恩病患者伴有其他的皮肤表现,特别是坏疽性脓皮病(与溃疡性结肠炎关系更密切)和结节性红斑、结节性多动脉炎、糙皮病、恶性贫血、肢端皮炎样疹、荨麻疹及坏死性血管炎。病变直接蔓延至肛周皮肤的病例也有报道。

转移性克罗恩病是指克罗恩病患者同时伴有非干酪性肉芽肿性皮肤损害。

组织病理上,克罗恩病的口腔损害为非坏死性的肉芽肿性炎症。应排除肉瘤样病、异物反应和感染。

【治疗原则】

可使用免疫抑制剂,如硫唑嘌呤、6-巯基嘌呤、甲氨蝶呤,生物制剂如阿达木单抗和英夫利昔单抗,它们都能改善皮肤病变。外用强效糖皮质激素对克罗恩病引起的皮肤溃疡性肉芽肿和红斑有效。肠道病变的治疗常改善口腔损害,局部或皮损内注射激素也有效。