获得性大疱表皮松解症
【概述】
获得性大疱表皮松解症（epidermolysis bullosa acquisita，EBA）是一种罕见的获得性表皮下大疱性皮肤病。组织及循环中有针对真皮表皮连接的锚丝主要成分Ⅶ型胶原的抗体，因此是一种自身免疫性皮肤病。
【临床表现】
EBA常发生在成人，疾病早期临床表现多种多样，至少有5种类型的临床表现。
1.经典型 特点为肢端大疱，主要发生在关节、肢体的伸侧，如手足、指关节、肘膝关节、骶骨的伸侧面。皮损为正常皮肤上出现的张力性水疱或大疱，偶有血疱，尼氏征阴性，常于轻微外伤后出现水疱，皮肤脆性增加。愈合后留有萎缩性瘢痕、粟丘疹、色素沉着或色素减退。肢端皮损可以是残毁性的，导致手指的关节挛缩、并指畸形、甲萎缩和完全的甲缺失。也有瘢痕性脱发的个例报道。表现类似皮肤迟发型卟啉病。
2.大疱性类天疱疮型 皮损类似大疱性类天疱疮。
3.瘢痕性类天疱疮型 皮损类似瘢痕性类天疱疮。
4.Brusting-Perry类天疱疮型 患者皮损类似Brusting-Perry类天疱疮，同时有针对Ⅶ型胶原的自身抗体。皮损主要在头颈部。
5.IgA大疱性皮病型 表现类似IgA大疱性皮病。
【诊断要点】
（1）典型的临床表现：好发于易受外伤皮肤上的张力性水疱、糜烂，愈合后形成瘢痕及粟丘疹，皮疹位于易受外伤的部位。
（2）组织病理显示表皮下水疱，在真表皮之间有清楚的裂隙形成，真皮内有数量不等的炎症细胞浸润。
（3）病损周围皮肤的直接免疫荧光显微镜检查显示真表皮交界处线状IgG沉积，盐裂间接免疫荧光显示循环抗表皮基底膜带抗体沉积于疱底（真皮侧）。采用间接免疫荧光大约半数的EBA患者循环中可检测到抗基底膜的抗体。
【治疗原则】
EBA的预后变异很大，但很少累及性命。治疗困难，通常不令人满意。避免外伤及摩擦皮肤。一般EBA对系统大剂量应用糖皮质激素、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺治疗不敏感。但这些治疗对炎性BP样表现的EBA有效。部分患者使用氨苯砜和大剂量秋水仙碱治疗有效。在儿童EBA中，有推荐联合服用氨苯砜和泼尼松龙。