变态性皮肤血管炎
【概述】
变态性皮肤血管炎（allergic cutaneous vasculitis）是一种比较常见的疾病，可能是一个疾病的不同阶段的表现。本病好发于儿童和成人，青年女性多见，主要累及毛细血管、微静脉、微动脉的白细胞碎裂性血管炎。
【临床表现】
本病可分为皮肤型和系统型。
1.皮肤型 仅表现为皮肤症状，其皮疹以紫癜性斑丘疹为特征性表现，皮疹呈鲜红色至紫红色，压之不褪色。皮疹亦可呈多样性，包括红斑、丘疹、风团、紫癜、血疱、浅表小结节、溃疡等损害，皮疹大小呈1mm至数厘米不等。皮疹好发于下肢及踝部，主要累及下垂区或局部受压力的皮肤上，但全身其余部分亦可发生，如背、臀部，皮疹常呈对称性分布。本病常在接触某种致病因素后急性发病，患者一般自觉瘙痒或烧灼感，少数有疼痛感，小片皮疹可无自觉症状。单个皮疹一般持续2～4周，可反复发作致使病程迁延数月至数年。皮疹吸收后留有色素沉着，或有萎缩性瘢痕或皮肤正常。
2.系统型 除有皮肤症状外，常伴明显的系统症状。其可累及黏膜，发生鼻出血、咯血、便血等；2/3的病例可有关节疼痛肿胀、发热，1/3的病例有肾脏受累，有病例报道示X线检查见肺部弥漫性或结节样浸润性损害、胸腔积液。本病亦可侵犯神经系统、心脏、肝等，甚至出现多脏器损害。
【诊断要点】
1.临床表现可触及的紫癜及其他多样性皮疹表现，伴或不伴相关系统累及。
2.实验室检查 ①白细胞一般无明显变化，有时可增高；严重者可有贫血；急性发疹时有血小板暂时性降低。 ②20%左右的病例有嗜酸性粒细胞增高，一般占4%～8%，少数可达56%。③红细胞沉降率快，血清总补体可降低。④肾脏受累者可有蛋白尿、血尿及管型。
3.组织病理光镜下可见主要表现为真皮毛细血管及小血管内皮细胞肿胀、闭塞，血管壁有纤维蛋白样渗出、变性及坏死。血管壁及周围有中性粒细胞浸润及核碎裂，有少数嗜酸性粒细胞及单核细胞浸润，有数量不等的红细胞外溢。电镜检查显示侵犯的血管主要为毛细血管后静脉。
4.免疫荧光直接荧光检查显示血管壁及周围有免疫球蛋白及补体沉着。
美国1990年变应性血管炎诊断标准为：①发病年龄＞16岁。②发病前服药史。③隆起性可触及紫癜，压之不褪色。④斑丘疹性损害（一处或多处皮肤大小不等、扁平、突出表皮的）。⑤皮肤活检示微动脉或微静脉血管壁或血管外周有中性粒细胞浸润。以上5项中具备3项或以上者即可诊断为变应性血管炎。
本病应与过敏性紫癜、荨麻疹、持久性隆起红斑、结节性多动脉炎等疾病鉴别。
【治疗原则】
1.治疗目标 治疗应按不同病因和临床类型进行治疗，目的在于阻断Ⅲ型变态反应。
（1）寻找和去除诱因和病因，避免再次接触，如有明显感染，应给予有效抗生素。如有慢性疾病，治疗潜在的疾病可改善皮肤损害。
（2）阻止免疫复合物沉积于血管壁并激活补体及其释放多种炎性介质。
2.治疗措施
（1）一般治疗：必要时卧床休息，调节饮食，抬高患肢以降低静脉压。
（2）药物治疗
1）一线治疗：抗组胺药、非甾体抗炎药、秋水仙碱、羟基氯喹、氮苯砜。
2）二线治疗：系统应用糖皮质激素、硫唑嘌呤、环孢素、静脉滴注丙种球蛋白、血浆置换术。
A.糖皮质激素：对于有系统性表现或有坏死性损害的患者，推荐内服糖皮质激素，泼尼松30～40 mg/d，病情稳定后，递减至最小维持量，疗程为3～4个月。
B.免疫抑制剂：如硫唑 嘌、呤2～3 mg/ （kg· d）或环磷酰胺2～3mg/（kg·d）服用数周或数月。
C.雷公藤：疗效颇佳，一般采用雷公藤总苷片，1～1.6 mg/ （kg· d），分2～3次口服，疗程为3个月。病情严重者可适当延长疗程。
D.抗生素：其中以红霉素和氯霉素较常见。
E.难治系统性血管炎：应用单克隆抗体（Campath-1H和小鼠CD4 228）、抗独特型抗体、细胞因子抑制剂或拮抗剂，以及内皮细胞黏附分子（ICAM-1）、血管细胞黏附分子（VCAM-1）。
F.中医中药：血管炎的基本治法为活血化瘀、清热解毒、抗炎消肿等作用；其药理作用有扩张血管、减少血小板凝集、增加纤溶，改善微循环。此外，还可控制感染、促进增生性病变的转化吸收、调节代谢失调等。