乳房及乳房外Paget病
【概述】
Paget病（派吉特病）也称为湿疹样癌，根据发生部位分为乳房Paget病及乳房外Paget病两型。两型Paget病在临床上均表现为湿疹样皮损，组织病理表现以表皮内大而淡染的Paget细胞为特点。本病病因未明，目前多认为本病是起源于乳腺导管及大汗腺导管开口部的原位癌，并从该处向下沿乳腺导管及腺上皮扩展，最终可侵入结缔组织；向上则扩展到表皮内而形成Paget病皮损。乳房Paget病多发生于中年以上女性，仅少数病例为男性。本病主要为乳腺癌或顶泌汗腺癌扩展至乳头及其周围表皮的损害。主要临床表现为发生于单侧乳房部位的红色斑片，边界清楚，基底有浸润，病程慢性。乳房外Paget病又分为原发性和继发性两种，原发性乳房外Paget病的发病机制是多方面的，免疫组化结果支持顶泌汗腺起源。继发乳房外Paget病的表皮病变常由直肠癌、子宫颈内膜癌等转移而来。本病好发于男性，女性少见，常发生于50岁以上，病程缓慢，病期半年至十余年。损害为发生在外生殖器部位或肛周的长期不愈的湿疹样皮肤损害。本病属于癌性病变，对于乳房及外生殖器或肛周长期不愈的湿疹样皮损，特别是边缘明显的，应提高警惕，早期诊断十分重要，活检可确诊。
【临床表现】
1.乳房Paget病 对于50岁以上患者，乳房部位单侧片状浸润性损害，病期慢性，暂时好转后又复发，应考虑本病。其损害一般发生于单侧乳头、乳晕及其周围，呈湿疹样外观，表现为界限清楚的浸润性红色斑片，略高于周围皮肤，表面多有渗出性结痂或糜烂、脱屑，并可见皲裂。病理活检对本病的诊断非常重要，活检如发现表皮内存在Paget细胞，可明确诊断。
2.乳房外Paget病 好发于顶泌汗腺分布部位，如阴囊、阴茎、大小阴唇和阴道，少见于肛周、会阴或腋窝等处。大多为单发，少数为多发。本病可继发于腺癌的扩展，也可侵犯宫颈和泌尿道。损害如同乳房Paget病，呈界限清楚的红色斑片，大小不一，边缘狭窄，稍隆起，呈淡褐色，中央潮红、糜烂或渗出，上覆鳞屑或结痂，有时呈疣状、结节状和乳头瘤状，自觉有不同程度的瘙痒，少数有疼痛。
【诊断要点】
1.乳房Paget病 组织病理的特点是在表皮内，特别是棘层下部出现Paget细胞，此细胞较正常角质形成细胞大1～2倍，圆形，无细胞棘突及细胞间桥，胞质丰富而淡染，如空泡状。核大，圆形或卵圆形，深染，核膜清晰。可见多个核，可见有丝分裂象。在表皮内单个存在，也可成巢状聚集。基底细胞被挤压在基底膜带与Paget细胞之间，呈扁平带状，即Paget样现象。真皮内常有中度慢性炎症浸润。乳头下乳腺导管内可见管内癌，癌细胞与Paget细胞相似。Paget细胞对PAS染色多呈阳性，阿新蓝染色呈弱阳性。免疫组化染色Paget细胞对上皮膜抗原及癌胚抗原常为阳性，并可表达雌激素受体（ER）和孕激素受体（PR）。
2.乳房外Paget病 组织病理有不等量的Paget细胞，有时可见核被挤压在细胞的一边呈印戒状。在表皮附属器，特别是毛囊或外泌汗腺导管的上皮内也能见到Paget细胞，并可侵犯真皮，这与乳房Paget病不同。Paget细胞对PAS、阿新蓝呈阳性。免疫组化显示Paget细胞对癌胚抗原、顶泌汗腺上皮抗原、CK7等呈阳性，ER和PR阳性者较低。
【治疗原则】
1.乳房Paget病 确诊后应迅速行乳房单纯切除术，如并发乳腺癌时，应行根治术。
2.乳房外Paget病 首选手术切除，可用Mohs外科技术。若损害较大，累及腹股沟和肛周时，需行植皮术。继发性乳房外Paget病应对原发病做相应处理。复发病例可再次手术切除。