十三、斑 秃
【概述】
斑秃（alopecia areata）是一种以局限性斑片状脱发为特点的疾病。脱发骤然发生，病程慢性，可自行缓解和复发。病变处头皮正常。患病率为0.1%～0.2%。病因不清，目前认为斑秃是针对毛囊黑素细胞抗原肽的一种器官特异性自身免疫性疾病，是在遗传素质和环境诱发因素相互作用下产生的一种多基因疾病。
【临床表现】
斑秃可发生在任何年龄。本病多突然发生，无自觉症状，少数病例在发病初期患处可有轻度痛、痒或其他异常感觉。全身有毛部位均可受累。表现为境界清楚，单发或多发，圆形至椭圆形不等的脱发区。患处头皮正常，无瘢痕形成。
脱发临床表现多样，包括：①单灶性斑秃，单个脱发区（彩图14-1）；②多灶性斑秃，多个孤立的脱发区； ③ 匍行性斑秃，沿颞部、枕部外围条带状脱发（彩图14-2）；④全秃，脱发累及整个头皮；⑤普秃，全部头发及眉毛、体毛脱落（彩图14-3）。少数患者表现为弥漫性、网状脱发（彩图14-4）。
本病可分为活动期、静止期及恢复期。活动期：脱发区数量继续增加或面积仍在扩大，脱发区边缘拉发试验阳性，松动的头发在显微镜下见毛干近端萎缩，上粗下细，呈“惊叹号”样。静止期：脱发基本停止，大多数患者在脱发静止3～4个月后进入恢复期。亦有患者病程长达数年，甚至长期不愈。恢复期：有新生毛发长出，最初出现纤细、柔软、色浅的毳毛，继之长出黑色的终毛，并逐渐恢复正常。多灶性斑秃患者的头皮脱发区与生发区可同时存在。
指甲改变见于10%～20%的病例，可呈点状凹陷、纵嵴和不规则增厚，也可有混浊、变脆等变化。全秃和普秃者甲变化尤为显著。
斑秃常伴发系统性疾病，如特应性疾病是最常见的伴发疾病，包括过敏性鼻炎、哮喘和特应性皮炎。某些顽固性斑秃患者具有特应性家族史。斑秃还可伴发其他的自身免疫性疾病，如甲状腺疾病、白癜风、炎症性肠病等。30%的1型APECD综合征（自身免疫性多内分泌腺病-念珠菌病-外胚层营养不良）患者表现出斑秃。9%的Down综合征患者合并患有斑秃。
【诊断要点】
1.临床要点 根据突然发生、圆形或椭圆形脱发、脱发区头皮正常，可以诊断。
2.组织病理 活动期毛球及血管周围炎症细胞浸润，主要为朗格汉斯细胞和CD4+淋巴细胞，可向外毛根鞘浸润。凋亡是疾病活动期的主要特点，毛囊微小化，类似于退行期毛囊。在疾病后期，供应毛囊的某些血管有血栓形成。毛球及其真皮乳头缩小，乳头下的结缔组织呈血管周围变性。基质缩小，它的缩小比乳头的缩小更为显著。在毛发已脱落的毛囊中可有新的毳毛形成，新长的毛发缺少色素。
3.鉴别诊断
（1）白癣：不完全脱发，毛发多数折断，残留毛根，附有鳞屑，断发中易查到真菌，好发于儿童。
（2）梅毒性秃发：虽也呈斑状脱发，头皮无瘢痕形成，但边缘不规则，呈虫蛀状，脱发区脱发不完全，数目呈多发性，好发于枕后，伴其他梅毒症状，梅毒血清学检查阳性。
（3）假性斑秃：患处头皮萎缩、光滑而带有光泽，看不见毛囊开口，斑片边缘处无上粗下细的脱发。
（4）拔毛癖：好发于手易及部位，脱发区的形状不规则，局部有毛发生长，仔细检查可见红色毛囊丘疹（拔毛引起）。可问及拔毛史。
【治疗原则】
1.健康指导解除精神负担，树立对治疗的信心，尽可能去除可疑的致病因素。
2.糖皮质激素制剂
（1）局部外用：首选治疗，尤其对儿童患者。如0.2%氟轻松乳膏、去氧米松乳膏或0.05%二丙酸倍他米松乳膏外用，疗程3个月。不良反应有毛囊炎、毛细血管扩张和局部皮肤萎缩等。
（2）皮损内注射：用于治疗小片损害。新出现、快速进展的斑秃及陈旧性脱发斑治疗效果不佳。推荐倍他米松（得宝松）做脱发区域局部点状注射，每隔3～4周注射一次，3个月为1个疗程。
（3）系统使用：有基础疾病者不推荐使用。系统使用糖皮质激素制剂对中重度急性期患者有效，而全秃患者有效率低，复发率高。一般不做常规使用。
3.接触免疫治疗 局部使用接触性致敏剂［方形酸二丁酯（SADBE）和二苯莎莫酮（DPCP），诱发过敏性接触皮炎，达到治疗效果。本疗法用于10岁以上且超过50%头皮面积的严重斑秃病例。接触免疫治疗需坚持数月，不良反应有持续的轻度皮疹、瘙痒、淋巴结病，少见多形红斑、色素减退及发生自身敏感反应。
4.其他外用药物
（1）蒽林：外用蒽林需持续治疗6个月以上。不良反应包括瘙痒、红斑、鳞屑、毛囊炎及淋巴结肿大。
（2）米诺地尔：外用5%米诺地尔溶液，每日2次。不良反应少，偶见接触性过敏性皮炎。
（3）免疫调节剂：在动物实验中，外用他克莫司显示了促进毛发再生的可能性。临床试验已见报道，但仍需进行大规模的随机前瞻性研究。
5.光化学疗法（PUVA）因有局部烧灼及增加皮肤癌风险等限制了临床使用。
6.其他方法
（1）环孢素：存在争议。由于复发率高，不良反应大，该方法不适用于长期治疗。
（2）生物制剂：是一种可能的选择方案，但目前仅见个案报道，在大样本量的研究中，未发现治疗作用。
（3）干扰素、外用干扰素诱发因子咪喹莫特、氨苯砜、氮芥、局部按摩和放松疗法、针灸及芳香疗法等。有效性尚需进一步证实。