Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩

七、Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩

【概述】

本病又称局限性浅表性萎缩性硬皮病、弥漫性特发性皮肤萎缩,为一种特殊型色素性皮肤萎缩。病因尚不明确。手术、失血、感染可能为诱发因素。

【临床表现】

初起皮损为淡红斑、微肿,以后变为石板灰色和青灰色圆形、卵圆形或不规则形的光滑萎缩性斑片,稍凹陷,边界清楚,单发或多发不定,其大小可由数厘米至10 cm以上,有时损害颇似硬斑病萎缩,但无硬化改变。发展缓慢,往往数月或数年后自然停止发展。本病多发生于青少年,男多于女。发病部位主要见于躯干,偶尔可发于四肢近端,一般无自觉症状。

组织病理示早期除胶原纤维束增粗及慢性散在炎症浸润外,常无特殊变化。陈旧损害,炎症浸润不明显,真皮深层胶原束增粗,密度增大。

【诊断要点】

根据临床表现、皮损特点、组织病理特征性即可诊断。应与硬斑病和斑状萎缩、皮下脂肪萎缩等鉴别。

【治疗原则】

缺乏有效疗法,可试用维生素E、丹参、透热、理疗、按摩等治疗。