特发性出血性肉瘤
【概述】
特发性出血性肉瘤又称卡波西肉瘤（Kaposi肉瘤，KS），是一种少见的以梭形细胞增生和血管瘤样结构为特征的恶性肿瘤。具体病因不明，可能是感染、遗传易感性、免疫因素、环境因素等综合作用的结果。目前认为人类疱疹病毒8型（HHV-8）感染与KS的发生关系密切。
【临床表现】
根据临床表现、流行特点及预后的不同，分为4型：经典型、非洲型（地方型）、医源型（免疫抑制型）和艾滋病相关型。
1.经典型 好发于地中海地区和东欧一些国家，我国新疆地区亦多见，多见于中老年患者，典型皮损为四肢末端黑褐色、紫罗兰色浸润性结节及斑块，可融合成片，部分有糜烂、渗出及溃疡，早期损害质地软如海绵，陈旧皮损质地坚硬如橡皮样硬度。除皮肤外，可累及皮下淋巴结和内脏，胃肠道是最常受累的器官。骨骼改变是特征性的，具有诊断意义，显著的改变是骨质疏松、囊肿和骨皮质侵蚀。本型死亡率为10%～20%，平均存活期为9年。
2.非洲型 是非洲赤道地区常见的肿瘤，可分为4种亚型：①结节型，常见，发展缓慢，平均持续时间为5～8年，类似于经典型KS；②菜花样型，又称增殖型，生长迅速，易破溃出血，扩展至真皮、皮下、肌肉和骨骼；③浸润型，常局限于手、足部，损害发展缓慢，但侵袭性大，常有骨骼损害；④淋巴结病型，主要累及儿童和年轻人，皮肤损害可有可无，涉及的淋巴结生长迅速，预后极差。以皮肤损害为主的儿童患者，病程进展往往较慢。
3.医源型 是器官移植后长期应用免疫抑制剂治疗的患者，特别是肾移植后长期应用免疫抑制剂治疗所致。皮疹与经典型类似，部分患者停用免疫抑制剂后可自愈。
4.艾滋病相关型 艾滋病患者因细胞免疫功能严重缺陷，易发此病，是HIV感染者最常见的恶性肿瘤。KS作为艾滋病首发症状者占30%。皮损进展取决于免疫功能状态，若CD4+细胞计数升高，皮疹可自行消退。最常受累的内脏是肺、胃肠道和淋巴结。本型易发于年轻人、进展快、治疗困难，死亡率高。
【诊断要点】
1.组织病理 尽管KS临床表现各种各样，4种临床类型的组织病理学表现基本一致，但在疾病的不同阶段，皮损的临床形态不同，组织病理学表现也有一定差异。早期表现为真皮内血管数量轻度增多，周围有淋巴细胞、浆细胞及肥大细胞浸润。晚期损害中可见广泛的真皮血管增生，内皮细胞增生显著。在血管瘤性损害中可见数量不等的境界较清的嗜酸性团块，团块中散在大量不规则、裂隙样的血管腔，无内皮细胞衬托。
2.鉴别诊断本病需与皮肤结核、其他肉瘤及血管肿瘤等疾病鉴别。各种疾病分开鉴别。
【治疗原则】
本病的治疗分局部治疗及系统治疗。
1.局部治疗
（1）手术治疗：早期皮损较小的患者可选择手术切除。
（2）化学疗法：局部皮损内注射长春新碱、博来霉素等，损害可短期缓解，但有一定的复发率。
（3）生物治疗：注射α干扰素是目前对于KS应用较多较为成熟的疗法。α干扰素具有抗血管增生、抗病毒和免疫调节的功能。
（4）放射治疗：KS皮损对放疗高度敏感，已广泛应用，但对黏膜损害不良反应重，疗效欠佳。
2.系统治疗
（1）干扰素：系统应用α干扰素对KS效果较好。美国食品药品管理局（FDA）已批准α干扰素为系统治疗KS的有效药物。
（2）抗血管生成药物：抗血管生成剂有助于阻断肿瘤新生血管的形成，故可用于治疗KS。沙利度胺是目前临床应用最广的抗血管生成药物，其可抑制碱性成纤维细胞生长因子（bFGF）诱导的血管增殖，降低肿瘤坏死因子-α的产生和细胞之间的黏附作用。
（3）化疗药物：通常用于治疗内脏系统受累、皮损进展迅速的KS患者，包括长春新碱、博来霉素、紫杉醇等。
（4）抗HHV药物：近年来研究表明，KS患者皮损及外周血中存在HHV-8病毒，因此抗病毒治疗在KS预防中起了重要作用。