氨苯砜综合征

二十四、氨苯砜综合征

【概述】

氨苯砜（DDS）是砜类药物，砜与氨苯磺胺家族相关。氨苯砜对治疗包含有中性粒细胞的浸润性皮肤病有效。除了治疗麻风，限用于痤疮、银屑病、结节性痒疹及血管炎等疾病的治疗。

Allday等于1951年首次报道氨苯砜综合征，准确描述了皮疹、全身症状及其迁延性。1994年，归纳其共同特点为：发热、皮疹及内脏受累三联症状。急性、潜在致死性、特异性不良药物反应称为药物超敏反应综合征（DIHS）

氨苯砜药物超敏反应综合征在我国的发生率在2006～2009年为2%，与世界水平接近，死亡率为6.3%，并呈逐年升高趋势。临床上将具有传染性单核细胞增多症的氨苯砜反应称为完全性氨苯砜综合征。缺乏淋巴结病或肝损害以及传染性单核细胞增多症的称为不完全性氨苯砜综合征。氨苯砜综合征为Tc/s细胞介导的细胞毒型过敏反应。N-羟化酶水平或活性的降低导致氨苯砜清除的降低。

与其他药物引起的药物超敏反应综合征（DHS）相比，氨苯砜综合征常伴有肝功能的损害和贫血。这是由于氨苯砜主要在肝脏经N-乙酰化和N-羟化两条不同的途径进行代谢，有肝肠循环，故肝常累及。其代谢产物氨苯砜羟胺和单乙酰 DDS，羟胺能致溶血性贫血。

【诊断要点】

（1）有明确的服用氨苯砜史。

（2）潜伏期为5～6周（2～12周），又称5周皮炎。

（3）急性发病。

（4）中度到高度热和（或）皮疹。

（5）浅表淋巴结炎。

（6）转氨酶升高、黄疸，肝脾大。

（7）血象异常：白细胞、嗜酸性粒细胞增高，贫血，异形淋巴细胞。

（8）部分患者有胸腔积液和肺部渗出性病变。

【治疗原则】

立即停用氨苯砜，及早足量使用糖皮质激素，防治继发感染，加强对症支持治疗，加强护理及外用药物治疗。有癫痫样抽搐发作者，可服用苯妥英钠。