四、疱疹样皮炎

以直接免疫荧光检查，疱疹样皮炎与线状IgA大疱性皮病的区别前者是真皮乳头层IgA颗粒状沉积，后者为基底膜带IgA线状沉积。疱疹样皮炎是肠病的皮肤表现，几乎所有的病例皆伴发谷蛋白敏感性肠病。疱疹样皮炎和肠病是遗传性疾病，与HLA-DQ2基因型有高度相关性。通过限制谷蛋白摄入，疱疹样皮炎的肠病及皮损可得到控制。疱疹样皮炎和线状IgA大疱性皮病以氨苯砜治疗有效。在成人，线状IgA大疱性皮病常由药物引起。

【概述】

疱疹样皮炎（dermatitis herpetiformis，DH）一种慢性复发性自身免疫性疾病。临床表现为对称群集分布的丘疱疹，伴极度瘙痒。抗体是转谷酰胺酶（transglutaminase，TGs）抗体，表皮的TG抗体与肠道的TG相结合，作为循环免疫复合物沉积在皮肤。复合物中的IgA通过替代途径活化补体，趋化中性粒细胞，释放蛋白酶，造成组织损伤。90%以上的DH患者有谷胶蛋白敏感性肠病，但仅有20%的DH患者有肠病的症状。免疫遗传与HLA-B8、HLA-DR和HLA-DQ相关。

【临床表现】

本病好发于30～40岁。症状一般比皮损早出现，瘙痒通常是最早期的症状。皮损对称，主要分布于枕、肩、背、臀及四肢伸侧、头面部。皮损多形性，可有红斑、丘疹及风团；水疱常聚集排列成群或排列成环形，地图形。水疱紧张饱满，不常发展成大水疱；也可见到搔抓引起的表皮剥脱、感染及苔藓样变。愈合后有色素沉着或脱失。DH常持续终身，10%的患者可自行缓解，但多数缓解与限制谷胶蛋白饮食相关。

【诊断要点】

（1）典型临床表现。

（2）组织病理示真皮乳头中性粒细胞浸润，真皮-表皮交界处水疱形成。直接免疫荧光：皮损周围外观正常的皮肤见真皮乳头层颗粒状IgA沉积。

（3）部分患者对碘化钾软膏斑贴试验阳性。

【治疗原则】

DH的治疗包括氨苯砜（100～150 mg/d）和不含谷蛋白的饮食，避免吃含有碘、溴的食物及药物。瘙痒症状在服用氨苯砜48～72小时内缓解。如患者不能耐受氨苯砜可选磺胺吡啶。氨苯砜治疗对皮损有显著的效果但对肠病无效。