隆突性皮肤纤维肉瘤

【概述】

隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）是一种罕见的低度恶性纤维肉瘤，生长缓慢，病程较长。其起源于真皮中一种可向多方向分化的间质细胞（CD34阳性树突状细胞），具体病因及发病机制不明，可能与外伤、遗传、接受过放疗、照射等因素有关。

【临床表现】

本病多见于中青年男性，好发于躯干、四肢近端等部位。本病皮损生长缓慢，可长达数年无自觉症状。初起可表现为硬性斑片，其上可发生多个硬性结节，呈淡红色或淡蓝色，损害逐渐增大，表现为隆起硬固肿块，表面稍光滑，可伴有脓性渗出物和溃疡。一般无自觉症状，个别可有轻度疼痛，随着损害扩大，疼痛逐渐明显。肿瘤除隆起表面外，也可为侵袭性生长，侵及皮下组织。根据组织病理特点，DFSP主要分为4型：经典型、色素型、黏液型及纤维肉瘤型，另外还有颗粒细胞型、萎缩型和伴有巨细胞纤维母细胞瘤样区域的DFSP等少见型。其中萎缩型是一种较特殊的DFSP，表现为萎缩性斑块或硬化斑。纤维肉瘤型预后最差，有较高的复发和转移趋势。

【诊断要点】

1.临床要点 临床上出现隆起硬块，缓慢生长，组织病理显示瘤细胞和胶原纤维常呈席纹状、车轮状、编织状、旋涡状或束状排列。

2.组织病理 偶见巨细胞、黄色瘤细胞、泡沫细胞、炎症细胞和出血坏死。瘤细胞常侵犯皮下脂肪呈蜂窝状。

3.鉴别诊断 本病应与皮肤纤维瘤、瘢痕疙瘩等纤维增生性疾病鉴别。免疫组化显示CD34阳性是本病区别于其他纤维组织细胞肿瘤的主要鉴别点。每个疾病分开鉴别。

【治疗原则】

首选手术切除，采用大范围切除或使用Mohs显微外科手术，但术后易原位复发，远处转移罕见。建议术中送冷冻切片以了解切缘是否阳性，如切缘阳性则需扩大手术范围。超声检查对确定切除范围有一定参考意义。首次手术的广泛性切除，是治疗DFSP成功的关键。