副肿瘤性肢端角化病

【概述】

Bazex等于1965年描述了一种称为“肢端角化过度型副肿瘤性综合征”的疾病，后又于1968年称其为“癌源性指端银屑病样皮肤病”。自1968年以来已普遍采用副肿瘤性肢端角化病的名称，也可称为贝赞克斯综合征（Bazex syndrome），其发生与体内癌肿有密切的关系，为内脏恶性肿瘤特别是喉癌的重要标志，其发病机制尚不清楚。

【临床表现】

本病多见于40岁以上的男性，有约2/3的患者皮肤症状往往先出现，比内脏癌要早几个月到几年。其特征为皮损位于肢端，呈对称性，主要累及手、足、鼻和耳部，较少见于面、颈部，极个别的可累及膝、肘甚至躯干，未见全身泛发者。皮损为境界不清楚的紫红色或红褐色斑，覆以灰白色不易刮掉的角质性鳞屑，如剥除鳞屑可引起小出血，但极少有结痂或渗出。手部皮损好发于手指，局部肿胀，粗大呈紫红色，指背有粘着紧的角化过度型鳞屑，在指关节处形成疣状指垫，在手指掌面角化较薄而红斑较明显，手掌有疣状角化过度，呈污黄色，触之凹凸不平；足趾皮损的角化过度较手掌明显，受压部位更突出；面部皮损类似脂溢性皮炎样或红斑狼疮样；头皮或躯干部损害类似银屑病；耳、鼻部也常受累，均为皮肤增厚，呈暗红色，覆粘连的干性鳞屑。皮损一般无瘙痒。指（趾）甲也常早起受累，甲板增厚、凹陷、横沟、纵嵴、甲下角化过度或甲板毁坏。甲皱襞肿胀、压痛，Bazex曾强调其临床意义，认为单凭甲的病变就可考虑为本病。Bazex将本病的皮肤表现分为两期：第一期，皮损为肢端红斑角化，此时引起皮肤病变的癌肿尚无临床表现，只有经过反复全身体格检查才能发现；第二期，皮损扩展累及鼻部、手足背，甚至头发、颏部、肘膝、前臂、小腿、大腿、躯干和大褶皱部位，可伴发黑棘皮病。此期内脏癌已明显，有时已有转移。伴发的恶性肿瘤多为上呼吸道和上消化道的鳞癌，发生的部位常在咽喉、扁桃体、食管、舌下、唇、肺，也可为颈部转移癌。皮损与癌肿的演变往往相平行。

组织病理：为非特异性改变。表皮角化过度伴灶化不全，棘层轻度肥厚或呈银屑病样增生，真皮浅层血管周围有炎细胞浸润。

【诊断要点】

根据临床表现及病理检查易于诊断。早起孤立性损害应与鼻、耳部冻疮样狼疮鉴别，手足部皮损应与慢性盘状红斑狼疮、银屑病、连续性肢端皮炎鉴别，面部皮损应与脂溢性皮炎鉴别，甲损害应与甲真菌病鉴别。

【治疗原则】

关键在于搜索体内癌灶并积极治疗。局部使用糖皮质激素或角质剥离剂可使皮损获暂时改善，此点可为诊断本病的一个特点。口服阿维A 25 mg/d，即使原发损害未被治疗，也可使皮损好转。切除癌肿一般可使皮损消退，如若癌肿在原位复发或转移到头颈和纵隔淋巴结时，皮损可再度出现，但如转移到其他部位时则皮疹不复发。