七、角层下脓疱病

【概述】

角层下脓疱病（subcorneal pustular dermatosis）是一种慢性良性复发性无菌脓疱性皮肤病，好发于中年妇女，病理变化为角层下脓疱。

【临床表现】

本病好发于40～50岁的中年女性。皮损倾向于对称分布，主要侵犯腋下、腹股沟、乳房下、躯干和四肢屈侧等处，掌跖也可发病，但不侵犯头面部及黏膜部位。在正常皮肤或轻度红斑的基础上，出现蚕豆大小脓疱，或先为水疱，很快变为脓疱，脓疱常呈卵圆形、疱壁松弛。由于重力脓液聚集在脓疱的下垂部位，呈弦月状，上方为澄清疱液。水疱、脓疱散在，也可聚集呈环状或匍行性。数日后脓疱干涸或破裂，留下浅表的结痂、鳞屑，痊愈时留下褐色色素沉着，不发生萎缩或瘢痕。发作与缓解交替，间隔数日或数周不等。一般没有自觉症状，可有轻度瘙痒，没有发热等全身症状。脓液细菌培养多为阴性。本病为慢性良性经过，反复发作。

【诊断要点】

诊断根据典型临床表现及组织病理。典型病变为表皮角层下脓疱，疱内以中性粒细胞为主，偶见嗜酸性粒细胞，脓疱下方表皮几乎无改变，可见中性粒细胞浸润。

【治疗原则】

1.首选氨苯砜 50～100 mg/d，多数患者治疗后能控制，以后用小剂量维持。

2.磺胺吡啶 1～3 mg/d，分次口服，可以和氨苯砜合用。

3.糖皮质激素 口服或外用对部分病例有效。