七、红斑肢痛症
【概述】
红斑肢痛症是一种由微热和运动促发的阵发性肢端皮肤血管扩张、潮红、局部温度升高伴灼热和疼痛感为特征的少见病。它可分为原发性和继发性两类。原发性患者常有家族史，为常染色体显性遗传，与钠通道Na（V）1.7基因SCN9A突变有关，在分子水平上被认为是遗传性疼痛性神经病。继发性红斑肢痛症常继发于骨髓增生性疾病、周围神经炎、脊髓炎、多发性硬化、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等，有认为继发性红斑肢痛症是以高静态血流和微血管床扩张为特征的周围血管病，对进一步增加代谢需要、损伤和缺血坏死后组织修复需求不能做出反应，缺氧产生的物质能增加局部血流和温度，加重发红和疼痛。
【临床表现】
原发性者多发生在幼年，男性多于女性，有家族史。继发性患者多在40岁以上，男女均有。原发性患者常累及两侧手足，更多见于足部；亦可累及面、耳，继发性患者可仅发生于单一肢体的一部分。它可由局部加热、周围环境温度升高、发热、运动、久站、肢体下垂而激发，可骤发或逐渐发生。患处皮肤潮红、肿胀、灼热伴出汗，自觉灼痛或跳痛；严重者疼痛剧烈，儿童可哭闹不安。局部温度增高、脉跳有力。阵发性发作，每次可持续时间在数分钟至数日不等。局部冷却后（踩入冰水、冷地板、风扇吹），抬高患肢、口服小剂量阿司匹林可缓解症状或终止疾病发作。继发性患者可出现营养性溃疡。长期浸入冷水者也可导致皮肤浸渍、感染，出现不易愈合的溃疡或坏死。病情严重者丧失劳动能力。
【诊断要点】
1.临床要点 遇热后疼痛发作、局部温度增加、皮肤发红、脉搏有力，抬高或冷却患肢、服用水杨酸制剂能缓解疼痛。
2.皮肤病理继发于血小板增多症和真性红细胞增多症患者的指（趾）小动脉内膜增厚、闭塞性血栓形成。
3.鉴别诊断
（1）雷诺病与雷诺现象：雷诺现象是肢端小动脉被情绪、寒冷刺激等诱发的痉挛、缺血性反应，皮肤相继呈现苍白、青紫、潮红的改变，局部温度低，温暖后可恢复正常，属于血管功能障碍性疾病。温暖一个手指整个手可恢复。在雷诺现象找不到病因时称为雷诺病，能找到基础疾病或明确因素如结缔组织病、创伤或振动等时，称为雷诺现象。
（2）冷凝集素血症：好发于冬季，夏季可自动缓解。往往表现为暴露部位［鼻尖、面颊、耳郭、指（趾）等］受冷后皮肤发绀至发白，稍暖后皮肤自灰白转发绀而变红恢复。温暖一个手指仅使该手指发绀消失。
（3）战壕足：因下肢长期站立于潮湿、寒冷环境所致的非冻结性足损伤。手部也可发病。在上述环境6～10周后出现皮肤冰凉、颜色苍白、感觉异常，继而出现红肿、发热、疼痛、感觉异常，10日后缓解；肢体下垂症状加重；严重者可出现水疱、血疱、坏疽、淋巴管炎、血栓性静脉炎等；后期持续数年，表现为雷诺现象、感觉过敏、多汗、局部冰凉、关节僵硬等。
【治疗原则】
（1）患者应寻找诱因并尽量回避，发作时抬高或冷却患肢缓解症状。
（2）对于继发性红斑肢痛症，主要寻找病因，积极治疗原发疾病。
（3）儿童患者如有红斑肢痛症伴生长激素缺乏，推荐生长激素治疗。
（4）阿司匹林能抑制血小板聚集和前列腺素合成，阿米替林、盐酸酚苄明、普萘洛尔可缓解症状，5-羟色胺拮抗剂、选择性5-羟色胺回收抑制剂、氯丙嗪、肾上腺素、硝普钠、异丙肾上腺素等均可考虑。
（5）外用糖皮质激素、硝酸甘油软膏、口服中药。
（6）普鲁卡因静脉封闭、耳针、放血、腰神经切除术、周围神经阻滞或切断术、脑硬膜外阻滞麻醉等均有报道。