八、毛发红糠疹
【概述】
毛发红糠疹又称Devergie病、尖锐红苔藓，是一种少见的慢性鳞屑性角化性炎症性皮肤病，以黄红色鳞屑性斑片和角化性丘疹为特征。本病男女发病率相同，可见于1个月的婴儿至80岁以上的任何年龄，但明显出现双峰现象，即10岁以前及40～60岁的两个发病高峰组，后者高于前者。本病病因尚不明确，可能与遗传、维生素缺乏、皮肤角化障碍、内分泌、肿瘤、感染等有关。病程有一定的自限性，几乎所有患者都在3～5年痊愈。
【临床表现】
（1）主要特点是在红斑基础上的毛囊角化过度，表现为粗糙的丘疹，在手指伸侧面尤为突出。这种丘疹也可见于四肢和躯干，可融合成大片红色到黄红色斑，间有特征性的“正常皮岛”。
（2）掌跖常受累，呈特征性的黄红色蜡样角化过度。头皮上常为红斑，上覆弥漫性鳞屑。类似于脂溢性皮炎的头皮病变是成人毛发红糠疹的常见首发表现，并可在数周内迅速进展为红皮病。
（3）甲病变以甲板增厚、呈黄褐色和甲下碎片为特征。黏膜很少受累，但可出现类似口腔扁平苔藓的改变。
（4）自觉症状有程度不等的瘙痒、干燥、灼热和绷紧感。
（5）分型：①Ⅰ型，即成年典型型，最常见，大于50%的患者属此类型，此型皮损有自限性，80%的患者在3年内可痊愈，临床特征如前所述。② Ⅱ型，也见于成年人，与Ⅰ型的区别在于有掌跖角化，伴粗糙和板层状的鳞屑，在下肢更有类似于鱼鳞病样的鳞屑，偶有秃发。仅有20%的Ⅱ型患者可在3年内痊愈。③Ⅲ型，即幼年典型型，占幼年型的10%，此型与成人典型型十分相似，也可在3年内痊愈。④Ⅳ型（局限型），是幼年最常见的类型，最主要的特点是局限分布。⑤Ⅴ型，是不典型的幼年型，临床特征类似于成人Ⅱ型，但鱼鳞病样鳞屑更为明显，病程慢性。此外，还可见手指硬皮病样改变。⑥Ⅵ型，是用来描述有HIV感染后发生毛发红糠疹的患者，传统的治疗手段对此型无效，但高活性抗反转录病毒疗法可能有效。患者可有聚合性痤疮的结节脓疱病样皮损和化脓性汗腺炎，以及伸长的毛刺。
【诊断要点】
1.组织病理 最显著的病理变化是银屑病样皮炎、伴不规则角化过度及在垂直和水平方向交替出现的过度角化和角化不全（“棋盘图案”）。毛囊扩张，内含角栓，围绕毛囊开口的角质层“肩部”常有角化不全。毛囊间表皮颗粒层增厚，表皮脚增粗、变短。其下真皮可见浅层血管周围稀疏的淋巴组织细胞浸润。可有表皮内棘层松解或局灶性棘层松解性角化不良，后面这些特点有助于与银屑病的鉴别。
2.鉴别诊断
（1）银屑病：具有银白色云母样发亮的多层鳞屑，剥去鳞屑后基底有点状出血。角质层内有中性粒细胞聚集成的Munro微脓疡。
（2）扁平苔藓：其丘疹为紫色或暗红色，顶部扁平、多角形、发亮，表面可见白点或白色纹，很少累及头、面部和掌跖部，组织病理学有特征性改变。
（3）脂溢性皮炎：毛发红糠疹在早期发生于头面部时与脂溢性皮炎不易区别。但后者无毛囊角化性丘疹，而具有油腻性鳞屑的黄红色斑片。
本病有时还应与毛发苔藓、掌跖角化病、砷角化病、进行性对称性红斑角化症、亚急性皮肤型红斑狼疮、皮肌炎等鉴别。
【治疗原则】
（1）外用凡士林、橄榄油等温和的润滑剂；外用维A酸类制剂，如0.025%～0.1%维A酸软膏；外用维生素D3衍生物，如卡伯三醇、他卡西醇软膏；外用尿素、水杨酸等角质松解剂以及糖皮质激素软膏或霜剂。
（2）维A酸类药物口服，如异维A酸、阿维A酸。
（3）维生素类，维生素A、维生素E、复合维生素B等口服。
（4）对继发性红皮病者可适当应用糖皮质激素，一般不作常规基本用药。
（5）病情特别严重、其他治疗无效时可使用免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素A。
（6）继发感染时，可适当给予抗生素治疗。
（7）物理治疗，糠浴、淀粉浴或矿泉浴，光化学疗法和光疗。
（8）中医治疗，以祛风利湿、活血通络、养血润肤为治则。