六、荨麻疹
【概述】
荨麻疹俗称“风疹块”。本病是皮肤黏膜暂时性血管通透性增加而发生的局限性水肿，即风团，伴有明显的剧烈瘙痒和搔抓。本病无明显种族和性别差异，各年龄段均可发生。90%为急性荨麻疹，仅10%左右会转化为慢性荨麻疹。
病因复杂，主要分为内源性和外源性两方面。常见的原因有以下几点。
（1）食物：动物蛋白质、植物蛋白质及一些食品添加剂均可引起荨麻疹。
（2）感染：寄生虫和微生物感染均可引起机体的免疫反应，在一定的条件下，也可产生特异性的IgE抗体并导致机体的过敏反应产生荨麻疹。
（3）药物：可引起荨麻疹的药物有青霉素、链霉素、安乃近、磺胺、呋喃唑酮（痢特灵）、甲巯咪唑（他巴唑）、胰岛素、肝素、破伤风抗毒素、丙种球蛋白、狂犬病疫苗及其他疫苗等。
（4）呼吸道吸入物和皮肤接触物过敏：常见的引起过敏反应的物质有花粉、动物皮屑、粉尘、真菌的孢子、尘螨及一些挥发性的化学物质等。有些皮肤接触物，如别人的唾液、精液、昆虫叮咬、毒毛虫的毒毛刺入、某些植物（如荨麻）和动物毛（如羊毛）等也可引起荨麻疹。
（5）物理因素：压迫、摩擦、冷热刺激、日光照射均可导致某些人产生荨麻疹，常见于机体功能的某种异常状态。
（6）精神因素：情绪波动、精神紧张、抑郁也可诱发荨麻疹。
（7）系统性疾病：多种系统性疾病可引起荨麻疹尤其是慢性荨麻疹，如糖尿病、甲状腺功能亢进症、月经不调、肾病、慢性胆囊炎、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、帕金森病（震颤麻痹）等。
（8）免疫异常：近年来研究表明荨麻疹患者存在免疫异常。荨麻疹抗原皮试及血清总IgE含量测定显示近80%的患者对一种或两种以上抗原呈阳性反应且患者血清IgE水平升高。
【临床表现】
1.根据病程分类 可分为急性和慢性荨麻疹两种。
（1）急性荨麻疹：主要表现是在皮肤上突然出现大小不一的风团，数十分钟或数小时后可以消退，一般不超过24小时。风团数目不定，可成批出现，一日内多次发作。风团呈鲜红色或浅黄白色，甚至呈苍白色，可以孤立或散在，也可以逐渐融合成环形、地图形等不规则形状，可局部发生或泛发全身，伴有剧烈瘙痒。
部分急性荨麻疹患者尤其是儿童及食物引起的荨麻疹患者，可以首先表现为痉挛性腹痛或阵发性腹痛，可伴有腹泻，每日数次，主要为稀便。
急性荨麻疹可累及呼吸道黏膜，呼吸道黏膜下水肿可出现憋气、气急等呼吸困难的症状，有的还有濒死的感觉。喉头水肿可造成窒息，不及时救治可危及生命。
一些皮疹泛发全身的荨麻疹患者可出现发热，体温波动在38～39℃，持续2～3日而逐渐恢复正常。
婴幼儿急性荨麻疹的临床表现较特殊，常有出血和水肿表现，易误诊为多形红斑或过敏性紫癜，出血性损害和关节痛多见于感染性荨麻疹。
（2）慢性荨麻疹：病程超过6周的荨麻疹称为慢性荨麻疹，风团数目常不多，也不是很大，睡前及晨起时较多，白天相对较少。瘙痒症状相对较轻。少数情况下可伴发腹痛、腹泻、呼吸困难、心慌不适和休克症状。部分慢性荨麻疹患者可出现急性发作，症状突然加重。慢性荨麻疹通常与感染特别是病灶感染、皮肤真菌感染、病毒感染和系统性疾病有关。
2.特殊类型的荨麻疹
（1）物理性荨麻疹：是荨麻疹的一个特殊亚型，由外源性的物理刺激引起，而非自发性的。
1）机械刺激引起的荨麻疹
A.皮肤划痕症：有两种类型。
速发性皮肤划痕症：分为单纯性和症状性两类，其中症状性是物理性荨麻疹最常见的类型，表现为搔抓处和其他手摩擦的部位出现线状的风团。约5%的正常人可出现单纯性的速发性皮肤划痕症，它是皮肤受中等程度敲打后的一种反应，可以认为是一种放大的生理反应。
延迟性皮肤划痕症：至少在摩擦刺激后30分钟发病。
B.迟发性压力性荨麻疹：表现为皮肤经受压力处的深层水肿，往往延迟至受压后30分钟至24小时内出现损害。自觉瘙痒或疼痛，可持续数日。常见的受累部位包括穿着较紧衣服的腰围处、弹力袜以下的皮肤等。其可出现系统症状，如全身乏力、流感样症状和关节痛。
C.震动性血管性水肿：少见，皮肤在被震动刺激后数分钟内就会出现局部的水肿和红斑，持续30分钟左右。这些刺激包括慢跑、毛巾来回的摩擦等。
2）温度变化所致的荨麻疹
A.热和压力因素
胆碱能性荨麻疹：多见于青年，多在运动、精神紧张、情绪波动、饮用热食品或酒类后15分钟内发病。风团主要发生于躯干和肢体近心端，手足一般不出现风团。直径较小，2～3 mm大小，周围有红晕，不融合，伴有剧烈瘙痒和针刺感，有时可仅有瘙痒而无明显风团。风团持续30～60分钟后可自行消退。约1/3的患者可伴有头痛、口周水肿、流泪、眼胀痛、流涎、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等症状，少数伴有眩晕、低血压、哮喘等症状。
运动引起的过敏性休克：往往无典型的胆碱能性荨麻疹的风团，目前已认识到有一种由食物-运动引起的过敏性休克引起的综合征，如患者在运动后数分钟内进食了一种特异的食物或在运动后4小时内暴食，血管性水肿和（或）过敏反应就会发生。
肾上腺素能性荨麻疹：表现为由突然的压力引起的粉色小风团，周边苍白。
局限性热接触性荨麻疹：本型最少见，在接触任何形式的热度后数分钟内，在接触部位就可以发生瘙痒和风团，持续1小时左右消退。
B.寒冷因素：风团往往在暴露于寒冷后复温的数分钟内发生。
原发性寒冷性接触性荨麻疹：约占寒冷性荨麻疹病例的95%，常在呼吸道感染后发生，或被节肢动物叮咬后发生。各年龄段均可发生，但年轻人更常见。在暴露于寒冷后复温的数分钟内，皮肤发生瘙痒、烧灼感和风团。
继发性寒冷性接触性荨麻疹：本型由血浆冷球蛋白血症和冷凝集素血症引起，表现与原发性者类似，但风团持续的时间长达24小时或更长。
反射性寒冷性荨麻疹：表现为身体受凉后全身广泛的风团。
遗传性寒冷性荨麻疹：是一种常染色体线性遗传病，突变基因是位于1q44上的基因CLAS1的第3号外显子上，编码一种叫cryopyr I n的蛋白质。女性多于男性。本病可从婴幼儿开始发病，随年龄增长而症状逐渐减轻，但可持续一生，表现为遇寒冷刺激数小时后在暴露部位出现风团或红斑性丘疹，可持续48小时，瘙痒不明显，可有烧灼感或伴有畏寒、发热、关节痛、肌肉痛及头痛等全身症状。
3）其他物理性因素导致的荨麻疹
A.日光性荨麻疹：女性居多，当皮肤暴露于日光数秒至数分钟后就出现红斑、风团，瘙痒明显。皮损主要集中在暴露部位，严重患者在身体非暴露部位亦可出现风团。持续1～2小时后可自行消退。引发日光性荨麻疹的光波波长从X线到红外线，光谱更宽，但大部分患者的发病光谱在370 nm以下。
B.水源性荨麻疹：有些患者接触自来水或蒸馏水及汗水后在毛发周围引起细小的风团，瘙痒剧烈。手掌和足底不会出现皮损。风团的出现与水温无关，饮水不发生荨麻疹。
（2）接触性荨麻疹：皮肤接触某些变应原后发生风团和红斑，称为接触性荨麻疹。它可分为免疫性、非免疫性和机制不明者3种。非免疫性接触性荨麻疹由原发性致荨麻疹性物质引起，无须致敏，科室几乎所有接触者发病。这类接触物有二甲亚砜、Trafuril、氯化钴溶液、苯佐卡因、某些食物防腐剂和调味品。
1）免疫性接触性荨麻疹：Ⅰ型变态反应，某些病例可证明有抗原特异性IgE，其临床表现可分为4类：①荨麻疹局限于接触部位，无远处损害，无系统症状；②荨麻疹并有血管性水肿；③荨麻疹及哮喘、鼻炎、结合膜炎、胃肠道或口喉功能障碍并存；④荨麻疹及速发过敏。致病物质很多，包括某些食物、纺织品、动物皮屑、唾液、毛、药物、化妆品、工业化学品等。
2）不明机制的接触性荨麻疹：是兼有免疫性和非免疫性表现的一种类型，常见的接触物质为过硫酸铵。
3.过敏性休克 急性发作、皮疹广泛或伴有喉头水肿、血压下降时，需及时抢救。应去枕平卧，保持呼吸道通畅；给氧；立即给予0.1%肾上腺素0.5～1 ml皮下注射；建立静脉通道继续给予地塞米松10～20 mg静脉滴注；还可辅以10%葡萄糖酸钙20 ml静脉滴注。如血压仍不回升，可立即静脉输入5%～10%葡萄糖液200 ml，内加入去甲肾上腺素1～2 ml或多巴胺20 mg，并根据血压调节滴速。
【诊断要点】
1.临床要点 皮肤上出现大小不一的风团，数十分钟至数小时后可以消退，消退后不留痕迹。
2.辅助检查血常规检查可发现嗜酸性粒细胞计数＞1000 × 106/L或分类比例＞5%。中性粒细胞升高时应考虑有无急性或慢性感染灶的存在。红细胞沉降率多数正常，但在各种感染、结缔组织疾病、多发性骨髓瘤等恶性肿瘤等存在情况下，红细胞沉降率可增快。常见的特殊检查如下。
（1）激发试验：包括冷热激发试验、日光激发试验、黄体酮激发试验、运动激发试验。
（2）梅毒血清学检查：后天性寒冷性荨麻疹可做梅毒血清试验（RPR）。
（3）冷球蛋白、冷纤维蛋白和冷血凝集素检测：可用于寒冷性荨麻疹患者。
（4）其他检测：对怀疑系统性疾病者可做相应检查，如血糖检测、甲状腺功能检测、结核菌素试验等。对慢性荨麻疹患者可做免疫功能检查和胃幽门螺杆菌检查等。
3.皮肤病理 为非特异性，表皮正常，真皮水肿，以真皮上部明显，网状层胶原束可因水肿而分离，毛细血管扩张充血，血管周围淋巴细胞浸润。
4.鉴别诊断 荨麻疹的鉴别诊断包括所有具有荨麻疹样表现的皮肤病，包括虫咬皮炎、急性发热性嗜中性皮病、大疱性类天疱疮早期、急性面部接触性皮炎、荨麻疹性药疹或色素性荨麻疹受摩擦后出现的荨麻疹样表现。在婴幼儿，因皮疹可能持续不退或有出血性皮疹，需与多形红斑和过敏性紫癜鉴别。
【治疗原则】
荨麻疹的治疗包括病因治疗和对症治疗。急性荨麻疹的治疗相对简单，慢性荨麻疹由于病因复杂，治疗比较棘手，对于病因明确或可疑的患者要进行病因治疗或去除诱发因素的吸入、接触和使用。对潜在的细菌或真菌以及寄生虫感染灶应进行积极的治疗。常用的治疗药物及方法有以下几种。
1.一线治疗 抗组胺药物。
各种抗组胺H1受体药物均有效。
经典的即第一代抗组胺药物因有嗜睡、口干等不良反应而应用较少，但赛庚啶对寒冷性荨麻疹效果较好，其他有短效镇静药如氯苯那敏、羟嗪及长效镇静药苯海拉明也可应用。
第二代抗组胺药物基本无嗜睡作用或很轻，耐受性好，服用方便。常用的药物有阿司咪唑、特非那定、氯雷他定、西替利嗪、咪唑斯汀、依巴斯丁等。
更新的第二代抗组胺药物有非索非那定（每日180 mg）、左西替利嗪（每日5 mg）、地氯雷他定（每日5 mg），可能具有更强的抗组胺和抗炎作用。
慢性荨麻疹患者久用一种抗组胺药会出现耐药，需交换使用或联合使用H1 、H2受体拮抗剂。H2受体拮抗剂单独应用于荨麻疹无效。
2.二线疗法 包括药物治疗和非药物治疗。
多塞平：是一类三环类抗抑郁药，同时具有强大的抗组胺H1 、H2受体作用，具有强烈的嗜睡作用，应在晚上服药。
糖皮质激素：主要短期应用于那些危及生命的荨麻疹和严重的喉头血管性水肿，对慢性荨麻疹应避免使用激素作为常规治疗。
肾上腺素：主要用于严重的急性荨麻疹，特别是有喉头水肿和过敏性休克的患者。
其他药物：包括孟鲁司特、柳氮磺吡啶、秋水仙碱、非甾体抗炎药等，可能对一些特殊类型的荨麻疹有效。
非药物治疗包括去除食品添加剂和天然水杨酸、紫外线光疗和光化学疗法。
3.三线治疗 包括血浆置换疗法、静脉输注免疫球蛋白、环孢素等。