七、血管性水肿
【概述】
血管性水肿曾名血管神经性水肿、Quincke水肿、巨大性荨麻疹。本病主要因真皮深部和皮下组织小血管受累，组胺等介质导致血管扩张、渗透性增高，渗出液自血管进入疏松组织中形成局限性水肿。
发病机制同荨麻疹。遗传性血管性水肿是由于血液和组织中C1 酯酶抑制物水平的减低或无活性所致。
【临床表现】
本病为急性局限性水肿，多见于皮下组织疏松处，如眼睑、口唇、包皮及肢端、头皮、耳郭，口腔黏膜，舌和喉亦可发生。水肿处皮肤张紧发亮，境界不明显，呈淡红色或苍白色，质地柔软，为非凹陷性水肿。自觉不痒或痒，或有麻木胀感。喉头黏膜发生血管性水肿时可有气闷、喉部不适、声嘶、呼吸困难，甚至引起窒息。肿胀经2～3日消退，或持续更久，消退后不留痕迹。血管性水肿常单发，或在同一部位反复发生，常合并荨麻疹。
本病有两种常染色体显性遗传的家族性遗传性血管性水肿。
1.遗传性血管性水肿 又称为C1 酯酶抑制剂缺乏症。本型血管性水肿具有发作性、反复性及非凹陷性的特点，一般不痒，不伴发荨麻疹。肿胀在12～18小时逐渐加重，经48～72小时又逐渐消退。最常累及四肢、面部、口咽和胃肠道。本病可发生于任何年龄，但大多数出现于儿童期或少年期。
2.震动性血管性水肿 为一种遗传性的物理过敏，由震动刺激而诱发，患者在震动刺激约4分钟后发生局部肿胀，至少持续约12小时，不伴发荨麻疹。
【诊断要点】
1.临床要点 发生于皮下组织疏松处，如眼睑、口唇、包皮及肢端等部位的急性局限性水肿。
2.鉴别诊断 单个损害时需与虫咬皮炎鉴别。其他需要鉴别的疾病包括以下几种。
（1）面肿型皮肤恶性网状细胞增生症：常为一侧性面部或上口唇持久性肿胀，表面皮肤无变化，也无自觉症状，需做病理检查证实。
（2）Melkersson-Rosenthal综合征：在颜面部发生非凹陷性水肿，以上唇、下唇多见。本病可有面神经麻痹和皱襞舌，也可单有上唇或下唇的复发性、慢性肿胀。病理改变偶可见与结节病相似的上皮样细胞肉芽肿。
3.上腔静脉梗阻综合征 面部发生持久性水肿，伴有眼睑红斑和胸壁静脉怒张。
【治疗原则】
抗组胺药常有效。蜂毒对再发性血管性水肿疗效较好。
有喉头水肿症状时应立即皮下注射1∶1000肾上腺素0.5～1.0 ml（有心血管疾病时慎用），必要时每30～60分钟皮下注射0.5 ml，同时静脉滴注糖皮质激素、静脉注射氨茶碱或口服麻黄碱、吸氧。若上述处理无效仍有窒息危险时，应立即做气管切开术。
遗传性血管性水肿尚无满意治疗。可用桂利嗪，肾上腺素是唯一暂时有效的药物，也可在急性发作时输入新鲜血浆以补充C1 酯酶抑制剂。长期使用抗纤溶酶制剂或雄性激素类药物可预防发病。