瘢痕性类天疱疮
【概述】
瘢痕性类天疱疮（cicatricial pemphigoid，CP）又称黏膜类天疱疮（mucous membrane pemphigoid，MMP），MMP可能是更恰当的名字。CP是一种罕见的慢性自身免疫性表皮下疱病，以外部黏膜表面受累为主，容易形成瘢痕。患者有与基底膜带结合的抗体，少数患者有循环的自身抗体，这些抗体针对BP180、BP230、层粘连蛋白5、层粘连蛋白6、整合素β4亚单位等。本病不是一个临床病种，而是一组异源性疾病所共有的疾病表型。
【临床表现】
本病根据抗原的不同可分为不同的亚群（表11-1）。本病常发生在老年人，最常受累的是口腔黏膜（84%～96%）和眼结合膜（52%～81%）。口腔常表现为糜烂性牙龈炎（64%～96%），伴出血、糜烂和感觉异常。完整的水疱少见，塌陷的水疱外观为容易从黏膜脱落的黄白色膜。结膜受累可导致失明，最初为非特异的慢性结膜炎。其他黏膜受累可表现为局部溃疡、鼻出血、吞咽困难、声音改变及气道阻塞等。皮肤损害可累及头面颈或泛发类似类天疱疮，表现为红斑基础上的水疱和溃疡，并常形成萎缩性瘢痕。病程慢性，活动与缓解交替发作。
表11-1 瘢痕性类天疱疮根据抗原不同的分群
【诊断要点】
（1）典型的临床表现。
（2）组织病理学的特征性表现是黏膜鳞状上皮与其下的结缔组织分离，基底层有角质形成细胞，固有层有不同程度的淋巴细胞和浆细胞浸润，但CP嗜酸性粒细胞很少。后期纤维化明显。
（3）大多数患者皮损周围活检标本显示沿表皮基底膜带连续，细线状的IgG和（或）C3沉积。间接免疫荧光显示阳性率为20%～30%，主要为IgG。
【治疗原则】
对于轻中度皮损局部外用强效皮质激素，包括软膏、吸入剂、喷雾剂等。难治性损害可局部注射糖皮质激素。食管狭窄需做扩张术，呼吸道受累严重时需要行气管插管。
严重的眼、喉、食管受累及局部治疗无效的患者采用系统治疗，可与氨苯砜、硫唑嘌呤、环磷酰胺等连用。静止期可对瘢痕损害行必要的外科手术治疗。