类脂质渐进性坏死
【概述】
类脂质渐进性坏死（necrobiosis lipoidica）是一种慢性肉芽肿性皮肤病，临床上以胫前等部位出现大片境界清楚的紫红色硬皮病样斑块，中央呈棕黄色凹陷萎缩为特征。本病与糖尿病有关，但两病的确切关系仍不清楚。有学者认为胶原变性是由血管病变所致，糖尿病、变性的血浆蛋白、因子Ⅷ相关抗原和纤维连接素、抗体介导的血管炎是血管病变的可能原因。
【临床表现】
本病可见于任何年龄，多发生于中青年，儿童少见。男女之比为1∶3。皮疹初起为境界清楚的红色或红褐色坚实的丘疹、结节或斑块，随着病变的进展，皮疹逐渐扩大形成不规则的圆形或卵圆形硬皮病样斑块，边界清楚，表面光滑有瓷釉样光泽，皮疹中央萎缩凹陷呈棕黄色或硫黄色，表面有许多毛细血管扩张和小的深色斑，常覆有鳞屑和痂，边缘高起呈紫红色或粉红色。皮疹周围可有粉刺样角栓。约1/3的患者发生溃疡，溃疡呈穿凿性，易复发，慢性溃疡的边缘偶可发生鳞状细胞癌。多无自觉症状，但也可出现麻木、瘙痒、疼痛和少汗。本病好发于胫前，双侧分布，其次为踝部、腓部、大腿和足部。头部皮损常有萎缩，可致脱发；上肢和躯干的皮疹常为丘疹和结节；龟头皮损多为慢性溃疡，可有疼痛，愈后留萎缩瘢痕。皮损多为渐进性发展，亦可长期静止或结疤而愈。11%～65%的患者有糖尿病，以1型糖尿病为多。本病也可伴发溃疡性结肠炎、克罗恩病、共济失调毛细血管扩张、环状肉芽肿、结节病等。
【诊断要点】
1.临床要点 胫前出现紫红色硬皮病样斑块，中央呈棕黄色凹陷萎缩，双侧分布，常见于中青年女性。
2.组织病理 表皮正常、萎缩、角化过度或因溃疡而缺失。病变主要在真皮（常增厚），并可下延至皮下组织。表现为不同程度的肉芽肿性炎症、胶原变性（渐进性坏死）和硬化。炎细胞主要是组织细胞、淋巴细胞、多核巨细胞和浆细胞。组织细胞在胶原变性区（无黏蛋白沉积或很少）边缘呈水平和（或）层样模式排列成栅状，周围常有纤维化，有时有脂质沉积。皮下脂肪受累表现为间隔性脂膜炎。血管周围有轻至中度淋巴细胞浸润，常有浆细胞。
3.鉴别诊断 本病需与硬皮病、硬斑病、慢性萎缩性肢端皮炎、黄瘤、环状肉芽肿、脂膜炎、渐进性坏死性黄色肉芽肿等鉴别。
【治疗原则】
（1）糖尿病患者在血糖控制后疗效不满意。
（2）系统治疗：糖皮质激素、氯喹、双嘧达莫（每日225 mg）和阿司匹林（每日1g）联合治疗有效。其他如大剂量烟酰胺、氨苯吩嗪、己酮可可碱等也有报道。
（3）局部治疗：皮损内注射糖皮质激素；也可用糖皮质激素封包治疗；也可局部使用粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子、牛胶原等。
（4）溃疡性类脂质渐进性坏死可行手术切除和皮肤移植，但在移植处或其边缘有复发的可能。
（5）毛细血管扩张可选用脉冲染料激光治疗。