持久性隆起性红斑
【概述】
持久性隆起性红斑（erythema elevatum diutinum）由Hatchinson于1877年首先报道，属于免疫复合物诱导的白细胞碎裂性血管炎的顿挫型。本病是一种少见的慢性皮肤血管炎，以肢体伸面发生的对称性持久性红色、紫色及略带黄色的丘疹、斑块与结节为特点。本病病因不明，多与病毒或细菌感染有关，可以与系统性疾病并存，如SLE、糖尿病、RA等。
【临床表现】
本病多发于成年人，以中年男性多见，也常累及儿童和青年。皮损为持久性的棕红色斑丘疹、结节和斑块。初起常为蚕豆大小、软而高起的结节，逐渐由淡红色发展至淡紫色或棕红色。皮损表面光滑，边界清楚，可逐渐融合成不规则形、回形或环形的坚硬斑块，或形成大片状。皮损上常出现紫癜，少数损害出现水疱或大疱，偶见溃疡。损害有轻度瘙痒或痛痒、压痛或烧灼感。
皮损主要分布于四肢关节伸面，尤以手足背和肘、膝伸侧为多，少数累及掌、跖、臀和耳部，多呈对称性分布，极少侵犯黏膜。病程缓慢，迁延不愈，一般无全身症状，但也有伴发关节痛者，已有肺部浸润的报道。本病常可伴有冷球蛋白IgA、单克隆或双克隆丙球蛋白病、多发性骨髓瘤、毛细胞白血病和真性红细胞增多症。
【诊断要点】
1.临床表现无明显症状的持久性结节或斑块，特别是在四肢伸侧。
2.实验室检查 部分患者血中循环免疫复合物呈阳性，其增高幅度与疾病的活动性相关。
3.组织病理 表现为典型的白细胞碎裂性血管炎表现。早期为真皮浅层及深层血管丛的血管壁及管周致密的以中性粒细胞为主的浸润，管壁肿胀、红染，有多量纤维素样物质沉积，管周有中性粒细胞、核尘及少许管外红细胞。后期浸润细胞数量减少，淋巴细胞和组织细胞逐渐增多，但一般仍以中性粒细胞居多，偶见嗜酸性粒细胞和浆细胞。在慢性损害中，以成纤维细胞及纤维化为主，并可有脂质沉积。
4.免疫荧光直接免疫荧光可见血管壁周围有IgG、IgA、IgM、补体、纤维蛋白原、转铁蛋白和α1巨球蛋白沉积。部分患者血中循环免疫复合物呈阳性，其增高幅度与疾病的活动性相关。
5.鉴别诊断 临床上需与环状肉芽肿、黄瘤、肉样瘤病等鉴别，组织学上需与面部肉芽肿和Sweet病等鉴别。
【治疗原则】
1.局部治疗
（1）外用糖皮质激素，选用渗透较好的剂型。
（2）外用抗增生的药物，如维A酸（全反式维A酸）或迪维霜等。
（3）如果纤维化形成的斑块较厚而硬者，可行皮损内注射得宝松1ml加利多卡因1ml（1 1），在损害内行点状注射，每点可用0.1～0.2 ml。
2.系统治疗
（1）一线用药为DDS，开始口服25 mg每日3次，1周后检查血常规无异常则改用50 mg每日2次，如果患者耐受好，每日100 mg，不能控制可适当加量到150～200 mg/d，或同时加用泼尼松20～30 mg/d晨顿服。
（2）如果上述疗效不佳，血常规正常情况下可用DDS 50 mg每日2次，加雷公藤总苷20 mg每日3次，或加用秋水仙碱0.5 mg每日2次。
（3）有纤维化增生明显的损害可加用维胺酯 25mg每日3次，或异维A酸10 mg每日2次，一旦皮损平伏，而服用异维A酸发生口唇干燥明显等应减为10 mg每日1次。
（4）一般治疗疗程较慢，2个月左右，一旦皮损消退则要递减药量，DDS的减量可从100 mg/d开始，每周减25 mg。泼尼松可每周减5 mg，直至达到5 mg/d，雷公藤可每周减10 mg。如果加用了秋水仙碱也要减量，每周减半片（0.25 mg）直至停药。
以上各种药物的减量必须根据病情在稳定情况之下减量，不宜过快，否则容易复发。
（5）其他配合用药有维生素E 100 mg每日3次，维生素C 100 mg每日3次，有痒感可加用桂利嗪（脑益嗪）25 mg每日2～3次。
（6）在治疗过程中要注意各种药物的不良反应，定期监测血常规及肝功能。