八、斑状萎缩
【概述】
本病又称皮肤松弛症、局限性皮肤松垂、斑状萎缩性皮炎和斑状特发性皮肤萎缩，以在皮肤发生圆形或椭圆形萎缩松弛的疝样斑为特征。这是由于正常弹性纤维的丧失所致，但皮肤无任何其他明显的变化。斑状萎缩最关键的缺陷是真皮弹性纤维的破坏。伴有萎缩性慢性肢端皮炎的皮肤松垂症，被证实为疏螺旋体病，提示在一些病例中皮肤松垂症可能有感染的原因。报道有皮肤松垂症患者伴有各种自身免疫现象，最常见的为抗磷脂抗体的出现，有时伴有系统性红斑狼疮或HIV感染。原发性皮肤松垂症最能确定的原因是抗磷脂综合征和HIV/AIDS。临床上可分为：①原发性斑状萎缩，包括Jadassohn-Pellizari型皮肤松弛症、Schweninger-Buzzi型皮肤松弛症、皮肤痘疮形斑状萎缩。②继发性斑状萎缩。
【临床表现】
1.Jadassohn-Pellizari型皮肤松弛症①Jadassohn型：好发于青年女性，好发部位为颜面、躯干，尤其是在上肢的伸侧或肩部，可单发或多发，多发性皮损分布常对称而呈播散性，损害指间皮肤正常，不累及黏膜。其特点为在皮肤发生萎缩之前局部先有炎症改变。开始为圆形、椭圆形或不规则的铅红色至紫红色斑，逐渐增大，皮损中央颜色逐渐变淡。经几周至几个月后，皮损表面逐渐变得光滑、干燥发亮、起皱，或为微凹的萎缩斑片，而边缘颜色不变，故形成环形，继续进展终于变成淡白色或珍珠母色、柔软与松弛的扁平隆起呈软瘤状，如用指尖压之则下陷，抬起则复原，呈疝山样表现。② Pellizari型：罕见，先有风团样损害，经反复发作后形成柔软囊性疝样斑状萎缩。
2.Schweninger-Buzzi型皮肤松弛症 多见于中年女性，偶见于男性。初起为躯干及上肢近端突然发生多数正常皮色的圆形或椭圆形丘疹，并逐渐增大至直径1～2 cm，成为淡白色或淡褐色、柔软的疝样囊性斑状物。皮损表面无红斑，但有时可见毛细血管扩张，用手指按触时凹下似袋状。病程进展缓慢，部分皮损可以自然消退，遗留凹下的柔软瘢痕。但新疹继续不断地出现，数目可多达百余个以上。皮损主要分布于肩、背、腹及上臂伸侧，一般分布对称。
3.皮肤痘疮样斑状萎缩 皮损好发于面部、胸部和腹部，而四肢末端不会出现皮损，损害均为凹点状皮肤萎缩，呈圆形或卵圆形，孤立状存在，分布不对称，大部分为正常肤色，少数呈淡褐色，皮损四周皮肤无异常。皮疹随年龄增长有增多和稍微增大的趋势。组织学检查发现一些病例有弹性纤维损害。
4.继发性斑状萎缩 其皮损与原发性斑状萎缩相同，主要分布于躯干部。
【诊断要点】
Jadassohn-Pellizari型皮肤松弛症根据卵圆形青白色斑、皮肤菲薄、光亮、起皱，指压可感觉其下有缺陷等，诊断一般不难。应与神经纤维瘤病、继发性皮肤萎缩斑如梅毒、麻风、盘状红斑狼疮等、局灶性皮肤发育不全所致的脂肪疝、白点病等鉴别。
皮肤痘疮样斑状萎缩需与虫蚀状皮肤萎缩鉴别，后者皮疹呈局限性无数虫蚀状萎缩性小凹陷，皮损密集一处呈网状萎缩。
【治疗原则】
对Jadassohn型患者，在早期有炎症的阶段可试用青霉素治疗，但到萎缩期则治疗困难。已报道治疗本病的方法包括砷剂、维生素类、自血疗法、按摩、温浴、体疗、透热疗法、紫外线、糖皮质激素、甲状腺素及垂体激素等，但疗效均不能肯定。
Schweninger-Buzzi型皮肤松弛症治疗较困难，早期炎症阶段可试用青霉素治疗，继发性斑状萎缩应治疗原发病。