二、咖啡斑

【概述】

本病常幼年发病，皮损为界限清楚的淡褐色斑片，有时伴发神经纤维瘤。

【临床表现】

出生时或者幼年期即可发病，好发部位不定，初为淡褐色斑，边界清晰，随年龄可逐渐增大，数目增多，单发多发均可。皮疹多发生于面部和躯干，但不发生在掌跖部位。流行病学调查显示，10%～20%正常人中可见咖啡斑，且其中约98%的正常人只有3处以内的皮损。若咖啡斑数目超过6个且皮肤面积直径大于1.5 cm，提示神经纤维瘤存在。本病还可并发于结节性硬化病和Albright综合征中。

【诊断要点】

1.临床要点 皮损为界限清楚的淡褐色斑片，常幼年发病，多见于面部和躯干，可并发于神经纤维瘤、结节性硬化病和Albright综合征中。

2.皮肤病理表皮内黑色素总量增多，黑素颗粒变大形成巨大黑素体，基底层黑素细胞数目增多。

3.鉴别诊断本病主要与雀斑、着色性干皮病鉴别。

（1）雀斑：好发于青少年女性，皮损呈针头至米粒大小淡褐色至黑褐色点状斑，形状大小不规则，数目不定，一般无自觉症状，夏重冬轻，为常染色体显性遗传疾病。病理可示基底层黑素细胞不增多。

（2）着色性干皮病：暴露部位可有褐色斑片，伴毛细血管扩张，且皮损间有色素脱失、萎缩、瘢痕、小血管瘤、疣状角化物，数年内可发生皮肤恶性肿瘤（基底细胞癌、鳞癌、黑色素瘤等），具有光敏性，可出现眼部损害，表现为畏光、结膜炎等，无内脏损害。患者发育迟滞，智力不佳，病情缓慢进行性加重，多于20岁前死亡。

【治疗原则】

一般无须治疗。YAG激光和Q-开关绿宝石激光等多次治疗，可获一定效果。另外，有学者将长脉冲激光和Q-开关激光联合使用，或者将强脉冲光与维生素D3软膏联合应用，可明显改善皮损，且降低复发率。但咖啡斑的复发、不良反应和对激光的不稳定性仍是该疾病治疗的难点，有待进一步研究。