系统性弹性组织溶解性肉芽肿病

六、系统性弹性组织溶解性肉芽肿病

【概述】

系统性弹性组织溶解性肉芽肿病（systemic elastolytic granulomatosis ）少见，病因不明，可能是环状弹性组织溶解性巨细胞肉芽肿和结节病病谱中一个少见的亚型。

【临床表现】

皮损初起为直径约5mm的红色或黄色小丘疹，后呈离心性缓慢扩大，直径可达10～20 cm，边缘隆起，中央消退，呈萎缩及色素沉着改变；也可见到由丘疹互相融合的大的环状红色斑块，中央消退，但常杂以红色或黄色小丘疹。一般无自觉症状。本病好发于躯干、腰骶部、上肢、大腿、头皮等。

患者可伴有全身症状，如膝关节疼痛、腓肠肌疼痛、低热、腹泻、血便等。

【诊断要点】

1.临床要点 典型皮损为红色或黄色小丘疹、环形斑块，好发于躯干、腰骶部、上肢、大腿、头皮等部位，可伴有关节肌肉痛、低热、腹泻、血便等全身症状。

2.辅助检查 实验室检查示红细胞、白细胞、血红蛋白减少，粒细胞系增高，以杆状核为主。红细胞沉降率增快，碱性磷酸酶升高。IgG、补体升高。内镜检查可见回肠末端狭窄性损害。剖腹探查可见腹膜、肠系膜、回肠末端和阑尾等处散在白色或黄色小结节。眼科检查可见双侧肉芽肿性色素膜炎。

3.组织病理 皮损边缘隆起处真皮全层为大片肉芽肿性浸润，主要为多核巨细胞、组织细胞和少数淋巴细胞；巨细胞内无星状小体。皮损中央部位的真皮萎缩，肉芽肿性浸润不明显；皮损内血管内皮细胞增生，管壁增厚；无坏死和典型的栅栏状肉芽肿损害。颈部淋巴结、腹膜、肠系膜、回肠末端及阑尾部的结节均为肉芽肿性浸润，主要是多核巨细胞，细胞内有吞噬的弹性纤维组织。

4.鉴别诊断本病应与环状肉芽肿、类脂质渐进性坏死、结节病鉴别。

【治疗原则】

糖皮质激素治疗有效。有报道用泼尼松每日40 mg口服，取得良好疗效。

（杨勤萍）