幼年性黄色肉芽肿

【概述】

幼年性黄色肉芽肿（juvenile xanthogranuloma）是一种良性、自愈性、非朗格汉斯细胞组织细胞增生症，最常见于婴儿和儿童。其特征为皮肤和其他器官出现黄色无症状丘疹和（或）结节，由含不同程度脂质的巨噬细胞浸润所组成，不伴有代谢性疾病。皮肤丘疹和结节随时间变扁，皮肤和多数内脏病变会在3～6年内自行消失。

【临床表现】

本病发生于婴儿和儿童，皮肤和眼是好发部位。头、颈和四肢近端皮肤常受到病变的侵犯，皮肤病变常为圆形高起，橘黄色、褐色或红蓝色结节。眼睑皮肤结节可能是孤立的，也可能是面部皮肤结节的一部分，约1/4的患者出现多个结节，一般不会超过10个，不会发生溃疡。眼部症状包括眼球突出、眶周可触及肿块等眼眶占位病变。约1/5的患者在出生时就有皮肤结节，2～5岁时消失。病变可累及肺、心包、纵隔、腹膜后组织、横纹肌、胃肠和睾丸，但一般比较少见。少数致死性病例，可能与中枢神经系统或肝脏受累有关。

【诊断要点】

1.临床要点 发生于婴儿和儿童，皮肤表现为头、颈和四肢近端圆形高起，橘黄色、褐色或红蓝色结节，眼部症状包括眼球突出、眶周可触及肿块等眼眶占位病变。

2.组织病理 早期病变以致密浸润的单形性、不含脂质的巨噬细胞为特征，具有丰富的、略呈嗜酸性的胞质。随着时间推移，巨噬细胞的胞质充满脂质，形成泡沫状。成熟的病变含有泡沫细胞、异物巨细胞和Touton巨细胞，主要分布在真皮浅层，位于病变周边。除巨噬细胞和泡沫细胞外，还有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞及浆细胞。陈旧病变中，纤维化取代了细胞浸润，细胞外不出现脂质。

3.鉴别诊断 需要与朗格汉斯组织细胞增生症、黄瘤、网状组织细胞增生症、良性纤维组织细胞瘤鉴别。

【治疗原则】

多数病变为良性，皮损可自行消退，大的结节可由外科切除。