结节性血管炎
【概述】
结节性血管炎(nodular vasculitis)属于慢性复发性小叶脂膜炎伴有脂肪间隔的血管炎。本病好发于小腿屈侧的紫红色硬性疼痛性结节和斑块,是以淋巴细胞浸润为主的皮肤小血管炎。
【临床表现】
本病主要发生于30~60岁中青年女性,偶发于男性。大多数是春末夏初发病,盛夏较重,冬季消退或残留无明显自觉症状的结节损害,次年又复发,也有隔几年再发作者。典型皮损为伴有自发性疼痛或压痛的皮下结节或较大的浸润块,好发于下肢,特别是小腿后侧,亦可发生于大腿、臀部及上臂,常不对称。初发损害较小而位置较深,故多呈肤色,或为淡红色至鲜红色,随着持续时间延长,颜色可加深。皮损发展慢,但有时呈急性经过,有的结节排列呈线状,沿皮肤浅静脉走行方向发生。多不发生溃疡,结节常经一定时间反复发作。
本病常伴有全身症状,如困倦不适或食欲缺乏。少数病例午后低热,劳累后升高。较特别的是少数患者午后畏寒甚至寒战,继以发热,午夜出汗退热,次晨如常。在损害发作期下肢酸软无力,肌肉胀痛。若损害数目较多,小腿下部可出现轻度水肿。四肢大关节游走性疼痛,以膝关节为多,无红肿及功能障碍。
【诊断要点】
1.临床表现①多发生于中青年女性。②损害在臀部以下,主要是小腿。③基本损害为皮下结节,两侧分布,不限于小腿伸面或屈面。④季节性的反复发作,不破溃。⑤全身性症状少,无其他系统受累症状和体征。⑥除结核病灶外,无其他明确的原因和诱因。⑦无网状青斑和静脉曲张等并发症。
2.实验室检查血、尿常规及肝肾功能检查无异常;部分病例抗“O”、红细胞沉降率和黏蛋白值升高; IgG、IgA值一般正常;C3或免疫复合物的水平偏低或略高于正常;淋巴细胞转化试验值一般偏低;IL-2值偏低;NK细胞值正常;OT试验(1∶10000)50%的病例为(+++)~(++++)。胸部X线摄片,部分病例有陈旧性肺结核,偶有活动性肺结核。急性期患者血中抗中性粒细胞胞质抗体和血中循环免疫复合物水平升高。
3.组织病理 皮下组织的中等大小动脉呈闭塞性、肉芽肿性血管炎表现,早期病变虽可有中性粒细胞浸润及核碎裂,但常见的是淋巴细胞及肉芽肿性浸润,导致相应脂肪小叶区域的缺血性凝固性坏死,后期成纤维细胞增生,脂肪小叶发生纤维化。以明显血管炎为特点,结核性肉芽肿的改变很轻,很少有干酪样坏死。
4.鉴别诊断本病需与结节性红斑和硬红斑鉴别。
【治疗原则】
1.一般治疗 由于病变主要在下肢,除药物治疗外,应注意休息,避免过度劳累,急性期卧床休息,抬高患肢以减轻局部水肿。注意防寒保暖,可穿着弹力袜。
2.西医治疗
(1)口服维生素类制剂如维生素C、维生素E及复方芦丁等。
(2)口服吲哚美辛、阿司匹林、双嘧达莫等。
(3)皮质类固醇激素,适用于急性发作期。
(4)有结核因素病例,应用抗结核药物治疗,如口服异烟肼0.1g,每日3次,或并用乙胺丁醇0.25 g,每日3次,持续半年至1年。
3.中医治疗
(1)湿热阻络证:治宜清热利湿、破瘀通络法。方药可选用桂枝茯苓丸加减:桂枝、茯苓、丹皮、桃仁、赤芍、红花各10g,三棱、莪术各6g。水煎服,每日1剂,分2~3次服。
(2)寒湿阻络证:治宜温阳通脉、散寒化瘀。方药可选用阳和汤加减:肉桂末6 g(冲),丹参12 g,降香10g,川芎6 g,石菖蒲10 g。水煎服,每日1剂,分2~3次服。