大疱性类天疱疮
【概述】
大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid，BP）是最常见的自身免疫性表皮下大疱病。临床表现为水肿型红斑或正常皮肤上发生的水疱或大疱，尼氏征阴性，很少累及黏膜，大部分患者发病年龄大于60岁，男女发病率相同。患者自身抗体的靶抗原是半桥粒的两种成分：类天疱疮抗原BPAG1e（BP230）和BPAG2 （BP180或ⅩⅦ型胶原）。抗体与基底细胞的半桥粒结合，然后活化补体和吸引中性粒细胞和嗜酸性粒细胞到局部。皮疹由于炎症细胞释放多种具有生物活性的分子相互作用而形成。
【临床表现】
BP常有前驱发疹，红斑、丘疹或荨麻疹样的皮疹可先于大疱性皮疹几个月出现，无特异性。BP大疱期皮疹表现为在红斑基础上或正常皮肤上出现紧张性大疱，不易破溃，疱液是浆性或血性液体；也可同时伴有荨麻疹样和浸润性的丘疹和斑块。皮损可局限也可泛发，水疱破扩后形成大的鲜红色的渗出和出血性的糜烂面。皮损常对称分布，好发于肢体屈侧和躯干下部。尼氏征阴性。10%～30%可出现黏膜受累，最常表现为口腔黏膜水疱、糜烂、疼痛，严重程度不如天疱疮。
【诊断要点】
1.典型的表现老年患者，皮肤紧张性水疱、大疱。
2.组织病理 为表皮下水疱。疱液内有嗜酸性粒细胞，表皮内海绵形成，真皮乳头血管周围有嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、中性粒细胞浸润。
3.免疫荧光直接免疫荧光显示基底膜带IgG和（或）C3沉积。
间接免疫荧光可发现循环中抗基底膜带的IgG型抗体。盐裂后的皮肤，荧光沉积在表皮侧，此为BP诊断的金标准。
4.ELISA法 测抗BP180抗体、抗BP230抗体阳性。
约50%的类天疱疮患者外周血嗜酸性粒细胞可呈不同程度升高，个别患者可出现总IgE升高。
本病要与湿疹、获得性大疱性表皮松解症、线状IgA大疱性皮病和瘢痕性类天疱疮等鉴别。
【治疗原则】
局限性的大疱性类天疱疮仅外用糖皮质激素（如卤米松）就可以达到治疗目的。对于泛发性严重性病例也可外用糖皮质激素，尤其是嗜酸性粒细胞及IgE正常的患者，效果较好，其系统不良反应更小。系统用皮质激素口服泼尼松0.5～1 mg/ （kg· d），通常可以在1～2周控制病情，然后在6～9个月内渐减量。对于轻型患者推荐泼尼松起始剂量20 mg/d，中度为40 mg/d，严重患者为50～70 mg/d。几周后激素减到15～20 mg/d以后更加缓慢减量。免疫抑制剂在糖皮质激素不能减至可接受水平时可使用，常用硫唑嘌呤0.5～2mg/（kg·d）。