药物诱发狼疮样综合征

二十五、药物诱发狼疮样综合征

【概述】

已报道相当多的药物可引起一种类似于系统性红斑狼疮的综合征。

目前有数种理论解释药物诱发狼疮的发病机制。药物活性代谢产物与细胞核组蛋白相互作用后可作为半抗原激活补体级联反应。在美国,普鲁卡因胺为引起药物性狼疮最常见的原因。使用该药的患者ANA阳性率高达.80%,其中有临床症状者约占30%。普鲁卡因胺引起的系统性红斑狼疮中慢乙酰化发生率增加,而不是快乙酰化。已有米诺环素引起药物诱发的红斑狼疮的报道,但患者可没有抗组蛋白抗体。有些米诺环素相关的红斑狼疮患者具有抗中性粒细胞质抗体,该抗体可直接作用于髓过氧化物酶或弹性蛋白酶。

【临床表现】

症状多于用药数月后出现。本病表现类似轻度SLE,但常见于年龄较大者,SLE则以年轻女性为主。区分药物诱发的系统性红斑狼疮与药物诱发的亚急性皮肤红斑狼疮非常重要。前者表现为发热、体重减轻、心包炎及胸膜肺炎,且无性别差异。单纯皮肤受累罕见,包括颧部皮疹、光敏疹、盘状或多形红斑样皮损。血管炎、肾脏或神经系统受累也很罕见。

药物诱发的亚急性皮肤红斑狼疮表现有银屑病样及环形皮损,好发于躯干上部及上臂伸侧,临床与组织学表现难与特发型鉴别。引起此症的药物包括氢氯噻嗪、钙通道阻滞剂、特比萘芬、NSAIDs、灰黄霉素、紫杉萜 、PUVA及干扰素。停用相关药物后皮疹可能消退也可能不消退。

【诊断要点】

(1)诱发药物性红斑狼疮的药物应用史(3周至2年)。

(2)用药前无SLE病史。

(3)ANA阳性,并具至少一项SLE临床体征。

(4)停药后,ANA及其他血清学指标异常迅速改善并逐渐恢复正常。

【治疗原则】

一般无须特殊治疗,病情多于停药数周后缓解,少数病例可迁延数年。但伴心包炎、胸膜炎或肺部浸润的患者常需应用泼尼松。有症状的患者也可用抗疟药治疗。