二、过敏性紫癜
【概述】
过敏性紫癜（anaphylactoid purpura）是侵犯皮肤或其他器官的毛细血管及细小动脉的一种过敏性血管炎，为免疫复合性小血管炎，又称Henoch-Schonlein紫癜。
【临床表现】
过敏性紫癜临床以出血性斑丘疹为主，其本质为非血小板减少性紫癜，表现为皮肤黏膜上出现瘀点及瘀斑，可伴有腹痛、关节肿痛及肾脏病变。本病比较常见，以学龄前儿童和青年的发病为多，男性多于女性。
皮疹常见于下肢伸侧及臀部，对称分布，重者可累及上肢及躯干。发病前常有上呼吸道感染史，继而皮肤及黏膜出现小而散在的瘀点或呈稍隆起的斑丘疹，很快变为出血性紫斑，有融合倾向，2～3周后瘀点、瘀斑颜色由暗红色变为淡黄褐色而渐消退，皮损可成批反复出现。根据其症状的主要表现可分为单纯型（皮肤型）、关节型、胃肠型、肾型和混合型五类，均由同一病理改变所致。
1.单纯型紫癜（purpura simplex）是临床上最常见、最轻的一种。患者多为儿童，以下肢及臀部等受压部位皮肤反复出现瘀点、瘀斑为主要表现，少数累及面和躯干部。对称分布、分批出现，呈紫红色瘀点，大小不等，可略高出皮肤表面。严重者可融合成大血疱，中心呈出血性坏死。瘀点、瘀斑可在数日内逐渐消退，也可反复出现，少数病例可伴眼睑、口唇、手、足等局限性血管性水肿。
2.关节型紫癜（ purpura arthrotica）患者多为20～30岁的青年人，男性为多，除皮肤紫癜外，伴有关节肿痛、变形、活动受限，多见于膝、踝等大关节，研究发现，37%的患者也有上肢受累，且手、腕部受累比肘部受累更多见。常伴小腿下1/3肿胀，可伴四肢肌肉尤其是腓肠肌疼痛、肿胀与触痛。少数患者关节腔有积液，但不化脓。疼痛反复发作，呈游走性或固定性，可伴红、肿及活动障碍，一般在数月内消退，积液吸收后不留畸形。
3.胃肠型紫癜（ purpura gastrointestinalis）老幼皆可发生，但以儿童及老年人为多，一项对100例连续出现过敏性紫癜儿童的调查发现，63%的患儿有腹痛。19%的患者以腹痛为首发症状。主要表现为腹痛，位于脐周围或下腹部，常呈阵发性绞痛或持续性钝痛，可伴恶心、呕吐、腹泻、便血。本型症状若发生在皮肤紫癜之前易误诊为急腹症。本型好发于回肠的末端。
4.肾型紫 （renal purpura）多见于少年，除皮肤紫癜外，30%～90%的患者尚有明显的和持续的肾脏病变。血尿是最常见的症状，有时肉眼可见，蛋白尿、管型尿以致肾功能不全皆可发生，少数病例尚有少尿、高血压及蛋白尿。有时伴有水肿，一般在数周内恢复，也有反复发作，迁延数月者。少数甚至病变累及整个肾而发展为慢性肾炎或肾病综合征，个别发生尿毒症。肾组织的病变是决定紫癜性肾病预后的主要因素。其可分为3类：①局灶性肾炎型，最常见，预后较好；②急性弥漫性肾小球肾炎型，少见，病情险恶；③慢性肾小球肾炎型，慢性反复发作为其特征。
5.混合型和少见类型 以上各型临床表现中如有两种以上同时存在则称为混合型。其中同时有腹型和关节型症状者称为Henoch-Schonlein紫癜。其他如病变累及中枢神经系统，表现为头痛、癫痫发作、精神状态改变和少见的共济失调与外周神经病变。呼吸系统等可出现相应症状，少数可有视神经萎缩、虹膜炎或结膜、视网膜出血。另外，实体肿瘤可伴发过敏性紫癜，如乳腺癌和恶性血液病等，研究发现，近1/3的成年过敏性紫癜患者伴有肿瘤。因此，对于年纪较大的患者（特别是40岁以上的男性）应怀疑其伴有恶性疾病。
【诊断要点】
1.临床表现 以出血性斑丘疹为主，可伴有关节、胃肠及肾损害。
2.实验室检查 ①白细胞计数正常或轻度增高，可伴中性粒细胞及嗜酸性粒细胞增加；血小板计数正常或稍偏低；全血黏度增加。②毛细血管脆性试验（束臂试验）阳性。③红细胞沉降率加快，血清IgA升高。④皮肤毛细血管镜检查可见视野模糊或较为模糊、血管多弯曲、扭曲或成鹿角样多棘形、“8”字形等不规则形状。 ⑤X线检查或可发现弥漫性无症状非浸润或肺栓塞而致反复的肺出血表现。⑥小肠钡剂或可见充盈缺损，黏膜纹理粗糙、溃疡和痉挛。
3.组织病理基本病变为细动脉的白细胞碎裂性血管炎，表现为真皮乳头水肿，真皮浅层毛细血管和细小血管的内皮细胞肿胀，管腔闭塞，管壁有纤维蛋白渗出、沉积、变性、坏死，血管及周围组织有中性粒细胞浸润、核破碎（核尘）、少数嗜酸性粒细胞及单核细胞浸润及数量不等的红细胞外渗；电镜显示毛细血管后静脉受累，初期可有内皮细胞肿胀，细胞间无间隙，可有中性粒细胞存在于血管间质中，重者可见聚集于管腔内的血小板，并在内皮细胞间穿过。
4.免疫荧光直接免疫病理可见部分患者皮损区和非皮损区小血管管壁有IgA和C3沉积。
5.鉴别诊断 本病应与下列疾病进行鉴别：血小板减少性紫癜、血友病、维生素C缺乏病（坏血病）、自身红细胞敏感症、色素性紫癜样皮病、儿童丘疹性肢端皮炎。另外，腹型与急腹症、肾型与其他肾病及系统性红斑狼疮肾损害、关节型与其他关节病变应鉴别。
【治疗原则】
1.单纯性紫癜 注意休息，寻找致病因素，如有上呼吸道感染者应用抗生素控制病情，选维生素E 100 mg每日3次，维生素C 100 mg每日3次。氨苯砜25 mg每日3次，适当选用葡萄糖酸钙10 ml静脉注射以及抗组胺药物。如果治疗效果不佳病程迁延，仍要考虑加用泼尼松15 mg/d晨顿服。
2.有肾脏损害的重症患者 除上述治疗之外则应加：泼尼松20～30 mg/d晨顿服或用曲安西龙16～20 mg/d晨顿服，严重者可深部肌内注射得宝松1 ml，或联合免疫抑制剂如环磷酰胺（CTX）等，根据病情好转情况，2周后改为口服泼尼松15 mg/d或曲安西龙12 mg/d，晨顿服直到尿常规正常，皮疹完全消退，维持上述治疗1个月再递减上述药物，每隔1周减 5 mg，总病程2～3个月至缓解停药。
3.有关节疼痛的重症患者 除按第1项中治疗外可加用：
（1）雷公藤总苷20 mg每日3次，或加用羟氯喹100 mg每日2次。儿童酌减。
（2）泼尼松15～20 mg/d晨顿服。待症状完全缓解之后再递减用药。
（3）吲哚美辛25 mg每日2次，症状消失停药。
4.伴有胃肠道症状重症患者 除按第1项中治疗方案，如有急腹症症状请外科共同处理之外再考虑应用以下药物治疗：
（1）泼尼松20～30 mg/d晨顿服。
（2）山莨菪碱（anisodamine，又名654～2），5～10 mg每日3次，儿童可缓解胃肠道症状。
（3）免疫抑制剂：如CTX每日100 mg口服。
（4）其他：奥美拉唑20 mg每日2次加阿莫西林500 mg每日4次，可消除螺杆菌感染所致过敏性紫癜。环丙沙星500 mg每日2次内服对细菌感染所致发病者有效。
5.病因的寻找至为重要除了消除症状之外根除一切可疑的诱发因素，才能控制其复发的可能性。