回状颅皮综合征

二十三、回状颅皮综合征

【概述】

本病又称类肢端肥大症，是指头皮过度增生，成为多数皱褶，如同脑回状。

1.真性回状颅皮 因发育退化而引起的回状颅皮是真性回状颅皮，几乎仅见于男性，在青春期起病，并发展成对称的回状或脑回状的皮肤皱褶。这一型常伴有小头白痴症。

2.继发性回状颅皮 起病从出生到成人期不等，皮损可不对称。这一型先由颅皮或全身发生某种疾病，其后颅皮发生肿厚，常继发于：①急慢性局部炎症，如湿疹、银屑病等。②外伤致颅皮变化。③先天性颅皮结缔组织过度生长。④头皮肿瘤。⑤全身性疾病。

【临床表现】

头皮发生褶皱及凹陷呈沟状，可有2～20个褶皱，宽约1 cm，其上头发正常，外观如脑回状。其他表现有肢端肥大及角膜白斑。

组织病理：回状颅皮活检标本的典型表现为在正常外观的皮肤里出现增加的真皮胶原。

【诊断要点】

根据典型形态学特征，排除其他疾病后可诊断：①厚皮性骨膜病，有面部累及、手足皮肤增厚和杵状指（趾）。②脑回状真皮内痣，出生后即发生，5～10岁突然增大，为非对称性质硬的肿块，有脱发，无智力障碍。③皮肤松垂，皮肤伸牵时沟嵴并不会消失。

【治疗原则】

一般无症状，无须特殊治疗。回状头皮严重者，可手术切除。