三、肉芽肿性唇炎

【概述】

肉芽肿性唇炎（granulomatous cheilitis）是上唇或下唇偶尔同时累及的，反复发作的慢性肿胀肥厚，最终发展成巨唇，因此又称肉芽肿性巨型唇炎。目前本病被认为是梅-罗综合征（Melkersson-Rosenthal syndrome，MRS）的单症状型，也可能是克罗恩病或结节病的前兆。

原因不明，遗传、自主神经系统调节的血管舒缩紊乱、感染性病灶、过敏反应等因素都可能和疾病有关。组织学上，本病的特征是炎症反应和结核样肉芽肿。显著的表现是存在由上皮细胞和朗格汉斯细胞组成的结核样肉芽肿。其中有淋巴细胞、组织细胞和浆细胞浸润，患者的其他部位也无结节病证据。有人认为其是一延迟型超敏反应，而其致病因子不清楚。

【临床表现】

本病大多在青年或中年发病。一般无创伤及局部感染病史。本病先为一唇发疹而后累及另一唇，间隔时间不等，有时两唇同时发病，也有仅一唇受累者。表现为唇黏膜弥漫性肿胀，重者可有脱屑、皲裂，边界清楚，质地如同软橡皮，有弹性，自觉有麻木感，呈周期性发作并逐渐加重，缓解期肿胀不完全消退。有时口唇粗糙、脱皮、干燥、裂口，有时潮湿、渗液、结痂。多数局部有不适、刺麻、疼痛感。牙、舌、龈、颊黏膜大致正常。局部淋巴结可肿大。实验室检查一般在正常范围。组织病理示淋巴细胞、浆细胞和上皮样细胞性的炎症反应及结核样肉芽肿。

【诊断要点】

1.临床要点 ①好发于中青年。②上唇多见，表现为唇黏膜弥漫性肿胀，重者可有脱屑、裂口，边界清楚，质地如同软橡皮，有弹性；呈周期性发作并逐渐加重。③有麻木感。④组织病理特点为淋巴细胞、浆细胞和上皮样细胞性的炎症反应及结核样肉芽肿。

2.鉴别诊断 根据唇部突发性弥漫性实质性肿胀，缓解期不完全消退，诊断不难，需与以下疾病鉴别：①血管性水肿，常突然发生于唇部，呈局限性实质性肿胀。1～2日消退，多伴有其他部位的荨麻疹表现。②浆细胞性唇炎，常以下唇为主，持续性的伴漆样光泽的暗红色斑块，易有糜烂，后期萎缩。③双重唇，多见于上唇，幼年起病，唇黏膜肿胀外侧唇红部与内侧黏膜交界的口周线上出现一条沟纹。④ Ascher综合征，指双重唇加上眼睑复发性肿胀而引起的眼睑松垂，可伴有突眼性甲状腺肿。

【治疗原则】

病情稳定的病例应考虑通过黏膜整形术进行受累唇部修复。在一些病例中，手术修复辅以皮损内糖皮质激素注射有很好的效果。几年后一些患者的症状可以缓慢消退。氯法齐明对多数患者都有效，100 mg，每日2次，口服10日，再每周2次连服4个月。维生素及氯喹无效。泼尼松每日40～60 mg，暂时有效，停药后常常复发。外科手术治疗有时效果好。