急性发热性嗜中性皮病
【概述】
急性发热性嗜中性皮病又称Sweet综合征（Sweet's syndrome）或Sweet病（Sweet's disease），1964年由Sweet首先报道。本病以急性发热和皮肤红色斑块为主要临床表现，同时伴有非特异性呼吸道和胃肠道感染。皮损的组织学特征为中性粒细胞浸润。
【临床表现】
本病主要表现为发热，四肢、面、颈部有隆起的疼痛性红色斑块，其边缘有呈“假水疱”特点。该病好发于中青年女性，男女之比为1∶3，夏季好发，不少患者于发病前患有上呼吸道感染。
皮损为散在性的暗紫红色、水肿性斑疹、斑块或结节，质较硬，呈离心性扩大，境界清楚，边缘隆起，斑块表面可呈乳头状或粗颗粒状，似假性水疱，常不对称性分布于面、颈部或四肢。躯干亦可有发疹，但一般较少，两侧分布，但不对称。结节渐扩大，增多，颜色变深，此时疼痛加重。部分患者斑块表面可见散在针尖大小的水疱或脓疱。有结痂，但不发生糜烂或溃疡，触之较硬、有触痛。有的斑块中央部分渐渐消退而有鳞屑与色沉。周围可远心性扩大而呈环状。皮损经1～2个月自行消退，局部不留瘢痕，仅有暂时性褐色色素沉着。90%的患者伴有发热、不适。25%～50%的患者有关节痛。32%～75%的患者眼结膜充血、浅表性巩膜炎。11%～72%的患者有肾脏受累，表现为蛋白尿、血尿、颗粒管型及肌酐清除率异常。
【诊断要点】
1.临床表现 皮疹表现为红色斑块，偶有水疱，有发热等全身不适症状。
2.实验室检查 ①白细胞总数及中性粒细胞升高，也有白细胞总数不高而仅有中性粒细胞比例增多者。②红细胞沉降率加快，免疫球蛋白及补体测定多正常。③针刺反应可为阳性。
3.组织病理 表皮无明显变化。真皮全层结节状或弥漫性炎症细胞浸润，以中性粒细胞为主，还有淋巴细胞、组织细胞及少数嗜酸性粒细胞。真皮全层可见数量不等的核尘。真皮乳头水肿明显，可见血管外红细胞。真皮小血管管壁肿胀，但无纤维素样物质的沉积。
根据发热，四肢、面、颈部有隆起的疼痛性红色斑块。末梢血中性粒细胞增多，组织学上真皮有密集的中性粒细胞浸润，用皮质类固醇治疗有良效可诊断本病。但以上表现均不作为诊断的必要条件。
本病主要与持久性隆起性红斑、变应性皮肤血管炎、多形红斑等疾病进行鉴别。
【治疗原则】
1.局部治疗
（1）外用曲安奈德霜剂或派瑞松等。
（2）外出时要用遮光剂。
2.系统治疗 首选药物为泼尼松30 mg/d晨顿服，对伴有全身症状严重的患者泼尼松量加大到40 mg/d晨顿服，或深部肌内注射得宝松1 ml。在2周后再补加泼尼松15mg/d晨顿服，如果上述治疗反应差时可同时加用以下药物或改用下述药物。
同时加服白细胞趋化抑制剂：如四环素250 mg每日3次或雷公藤总苷20 mg每日3次，与糖皮质激素有协同的抗炎作用。
同时加用非甾体抗炎药，也可单独应用，如吲美辛25 mg每日2次以减少前列腺素（PGD2、PGE2 、PGF2 α）等炎症因子引起的水肿或疼痛。
也可同时加用DDS 25 mg每日3次，可以消除中性粒细胞碎裂脱颗粒形成的毒性氧的中间产物以及前列腺素等炎症介质引起的血管炎症状。
也可选加沙利度胺25 mg每日1～2次，减少光敏性因素。
其他药物有烟酰胺200 mg每日3次，减少光敏并增加抗炎作用，以及维生素E 100 mg，每日3次。
上述各种药在皮损消退并稳定1周后再考虑减药，其减药方式可参考过敏性紫癜，进行巩固的治疗过程。