十、妊娠疱疹

【概述】

妊娠疱疹（herpes gestation），更新的疾病名字是妊娠性类天疱疮（pemphigoid gestationis，PG），是一种发生于妊娠期及产褥期的罕见的瘙痒性自身免疫性表皮下大疱性皮肤病。本病也可以发生于葡萄胎、滋养细胞肿瘤及绒毛膜癌。研究证实妊娠疱疹与类天疱疮在临床及免疫病理上相似。

发病机制未完全阐明。多数PG患者有针对跨膜半桥粒蛋白（Ⅹ Ⅶ型胶原、BP180 、BP230）的自身抗体。抗体可与胎盘的基底膜反应。可能的机制是母体对胎盘及皮肤的交叉反应。

【临床表现】

PG常发生于妊娠中晚期，妊娠早期发生的PG预后更好。皮损为躯干突发的剧痒的荨麻疹样皮损，很快进展至泛发型类天疱疮样皮损。分娩可导致病情急剧加重或缓解。月经、用含有雌激素、黄体酮的药物，再次妊娠会引起诱发皮疹。新生儿可以受累，皮疹在几周内自发缓解。早产风险增加，并可能出现小于胎龄儿。疾病除了皮损可引起母体的不同程度的不适，一般不会增加母体的风险。

【诊断要点】

PG的诊断标准包括典型临床表现、组织病理学表现、免疫病理表现及实验室检查。

病理学显示表皮下水疱即血管周围淋巴细胞和嗜酸性粒细胞的浸润，或非特异性的细胞混合浸润。大部分患者见皮损周围皮肤发现C3沿基底膜带线状沉积，伴或不伴有并有IgG。盐裂皮肤行直接免疫荧光可见C3在表皮侧沉积。可以用ELISA或间接免疫荧光检测循环抗体。

【治疗原则】

本病的治疗以抑制水疱形成和减轻瘙痒为主。中效或强效糖皮质激素外用可治疗轻型患者，常同时口服抗组胺药物。如果局部治疗失败，应系统用糖皮质激素。中度患者可给予20～40 mg/d，重度患者40～80 mg/d。症状控制后减量维持，直到分娩。妊娠期系统用皮质激素的不良反应包括胎盘钙化和低出生体重儿。

（潘　萌）