毛囊黏蛋白病
【概述】
毛囊黏蛋白病（follicular mucinosis）为一种炎症性疾病，首次由Pinkus于1957年报道。临床上表现为浸润性斑块、伴有鳞屑和脱发，组织学上以酸性黏多糖在皮脂腺和外毛根鞘积聚为特征。本病病因未明。有些学者认为本病可能是一种非特异性反应，与伴发的红斑狼疮、单纯苔藓、血管淋巴样增生所见者类似。
【临床表现】
1.急性良性型 为临床最常见者，早起表现为成群丘疹或斑块，2～5 cm大小，皮肤色或红色，上覆鳞屑，好发于毛囊处。皮损可开始即多发，也可在数周后陆续出现。本病常发于头皮、眉毛等处，脱发即为其主要表现。脱发通常经过数月可自然恢复。
2.慢性良性型 此型损害常较多，分布也比较广泛。皮损形态多样化，可为高起的扁平或圆形斑片或结节，有些可破溃。斑块和结节质地较软。压迫皮损可由毛囊处挤出黏蛋白。当毛囊毁坏时可形成永久性脱发斑，其上满布角质栓。本型可持续多年而不伴发任何疾病。
3.恶性型 此型伴有组织细胞增生症，约占本病的15%。皮损可与慢性良性型相似，可以发展为蕈样肉芽肿。
局限性皮损见于头面部，一般于1年内消退。泛发性皮损所需时间稍长。一般不会产生永久性脱发；极少数患者可伴发Hodgkin病。恶性型40岁以上的患者，常死于淋巴瘤或其他合并症。
【诊断要点】
1.临床要点 皮肤成群丘疹或浸润性斑块，伴有鳞屑和脱发。
2.组织病理 初期变化是外毛根鞘和皮脂腺水肿。空隙中有黏蛋白沉积。整个毛囊可被侵犯。有些病例中，整个毛囊变成囊腔，腔内含有黏蛋白，并见毛根鞘细胞变性。真皮可见非特异性炎性细胞浸润，有时可形成肉芽肿。
根据毛囊性斑块上有脱发，极轻度炎症改变，挤压毛囊有黏蛋白压出，加上具有特征性的组织病理学改变，一般诊断不难。
3.鉴别诊断 但应与湿疹、脂溢性皮炎、单纯苔藓、玫瑰糠疹、外伤性脱发、体癣鉴别。皮损活检对鉴别有帮助。
【治疗原则】
本病无有效疗法，有的用浅层X线治疗有效。皮质类固醇外用和皮损内注射可有不同程度的改善。砜类药对本病也有效。
（施伟民）