色素性紫癜性皮病
【概述】
色素性紫癜性皮病（pigmentary purpuric dermatosis）是一组由毛细血管炎症引起的毛细血管扩张、通透性增强所致的红细胞外溢和含铁血黄素沉着的慢性皮肤病。
【临床表现】
临床上可分为进行性色素性紫癜性皮病、色素性紫癜性苔藓样皮病、毛细血管扩张性环状紫癜和湿疹样紫癜4型。
1.进行性色素性紫癜性皮病（progressive pigmented purpuric dermatosis）又称Schamberg病，好发于青壮年男性，儿童及老年也可发病，也有家族中发病者。本病皮损好发于胫前、踝部及足背，常单侧发病，无自觉症状。初起为群集性粟粒至针帽大的淡红色瘀点，成批出现，逐渐增多，中央部分融合成不规则棕色或棕黄色斑片，压之不褪色，新的皮损陆续出现，散布在皮损内或边缘，好像撒在皮肤上的胡椒粉样，无毛细血管扩张。皮损间有色素沉着，皮损可持续多年，呈进行性，亦可有自愈倾向。病因不明，有家族性发病的报道。本病属淋巴细胞围管性毛细血管炎。重力和静脉压升高是重要的局部诱发因素。
2.色素性紫癜性苔藓样皮病（pigmented purpuric lichenoid dermatosis）又称Gougerot-Blum病，伴铁锈色苔藓样损害的血管硬化性紫癜。本病是一种病因不明的慢性病，认为是局灶性感染而致的变态反应性疾病。本病常见于40～60岁中老年人，男性多于女性，好发于下肢，尤小腿多见，臂部、躯干、上肢亦可累及，皮损初起为针尖至粟粒大圆形或多角形紫红色、棕褐色小丘疹，渐融合成为轻度苔藓样片状损害，皮损为细小铁锈色苔藓样丘疹。
3.毛细血管扩张性环状紫癜（purpura annularis telangiectodes）又称Majocchi病，可发生于任何年龄，以青春期及青壮年多见，对称性发于下肢，也可扩展至臀部及躯干，成批出现。皮损初起为1～3 cm淡紫红色的毛细血管扩张性环状斑，可伴有瘀点，后逐渐扩展而变成多环状或半环状，中央呈褐黄色色素沉着，亦可相互融合。最后皮损中央轻度萎缩，色素逐渐消失。病程慢性，1～2年可自愈，但易复发。皮损无痒感或轻度痒感。本病病因不明，有认为是某种感染性或中毒性因素所致的局部血管炎改变。
4.湿疹样紫癜又称Doucas-Kapetanakis病，常见于中老年男性，可见鳞屑性斑点或紫癜性斑点、丘疹或斑片。本病好发于下肢，瘙痒明显。
【诊断要点】
1.临床表现无全身性表现且以瘀点性出血为特点。
2.实验室检查 无明显特异性。
3.组织病理
（1）进行性色素性紫癜性皮病（progressive pigmented purpuric dermatosis）：光镜下可见角质层轻度增厚或角化不全，棘层变薄，排列紊乱。早期真皮上部与真皮乳头毛细血管内皮细胞肿胀，血管增生，可见红细胞外渗，其周围有大量淋巴细胞、组织细胞，偶见少量中性粒细胞浸润，主要见到不等量的含铁血黄素沉积及嗜铁血黄素细胞。
（2）色素性紫癜性苔藓样皮病（pigmented purpuric lichenoid dermatosis）：组织病理大致同进行性色素性紫癜性皮病。
（3）毛细血管扩张性环状紫癜（purpura annularis telangiectodes）：主要病理变化是血管扩张和闭塞性血管内膜病变，周围以淋巴细胞为主的小圆细胞浸润，红细胞外溢及不同程度的水肿，毛囊可萎缩或变性。早期乳头下血管扩张和内皮细胞肿胀，伴淋巴细胞、组织细胞及中性粒细胞与嗜酸性粒细胞浸润。真皮内因红细胞外渗而有含铁血黄素沉着。萎缩期可见表皮萎缩、血管壁肥厚，皮脂腺、汗腺也可萎缩不见。
（4）湿疹样紫癜：组织病理可见苔藓样浸润及表皮棘细胞层水肿伴点状角化不全。
4.鉴别诊断本病需与出血性扁平苔藓、匐行性血管瘤、淤积性皮炎、瘀积性皮炎、单纯性紫癜及高球蛋白血症性紫癜等疾病鉴别。另外，本病各类型亦需相互鉴别，以进行性色素性紫癜性皮病、毛细血管扩张性环状紫癜、色素性紫癜性苔藓样皮病为主（表12-2）。
表12-2 色素性紫癜性皮病相关疾病鉴别诊断表
【治疗原则】
1.一般治疗 注意休息，抬高患肢，勿站立过久，可单纯穿弹力袜。
2.局部治疗 皮损有色素沉着者可联合外用维A酸，外用皮质激素软膏以止痒消炎。
3.系统治疗
（1）维生素类：维生素E、维生素K、维生素C、芦丁等内服。维生素E 100mg每日3次，维生素C 100～200 mg每日3次，复方芦丁50 mg每日2次。
（2）抗组胺类：如扑尔敏等。
（3）双嘧达莫（潘生丁），25～50 mg每日3次，口服。根据轻重不同给予DDS 50～100 mg/d晚上顿服，皮损消退后再逐渐减量，每周减25 mg，直至停药。
（4）四环素250 mg每日3～4次，皮损消退后逐渐减量，每周减250 mg，直至停药。
（5）泼尼松10 mg/d晨顿服，或地塞米松0.75 mg晨顿服用小量即可控制，皮损消失后可递减泼尼松每周减2.5 mg，地塞米松隔日服0.75 mg至隔2日服0.75 mg直至停药。
（6）中医药：以活血化瘀为主，如复方丹参制剂、当归丸等。