肢端痛综合征

【概述】

本病又称Feer综合征、红皮水肿性多发性神经病（erythredema polyneuropathy）、Pink病。

本病病因不明，认为与汞引起的下视丘和交感神经系统紊乱有关。80%～90%的患者尿中有汞排出。

应用的甘汞和某些爽身粉中所含汞剂可能成为致病因素。发病机制尚不十分清楚，可能由于甘汞抑制甲基-氧-转换酶的巯基引起体内肾上腺素分解减少，血中正常量肾上腺素作用延长，导致肾上腺髓质作用加强和皮质功能不足。

【临床表现】

婴儿或幼童（4个月至4岁）发病，1岁左右为发病高峰，男性稍多于女性，在早春和秋季起病。具有容易激动，怕光、轻度水肿，红粉色手足和多神经炎特征。

起病缓慢，表现为激动、口炎、怕光、食欲缺乏、失眠和低热，随后出现烦躁不安，时常啼哭，把头钻入枕下，大腿屈曲而紧贴腹部，不能直立。大量多汗和流涎。在发病后2～4周指（趾）和鼻呈粉红色，手足疼痛，肌张力过低。腱反射减退或消失，心动过速，高血压，伴易变脱屑皮疹，多数病例在躯干及四肢出现粟粒样的暗红色尖锐丘疹或白痱样小水疱，可发生大疱性或麻疹样皮疹。瘙痒剧烈。半数病例有眼球突出、流泪、畏光，结合膜发痒和充血，瞳孔放大，角膜炎（罕见），视乳头水肿和轻度视神经炎。常见周围神经炎的症状，四肢麻木，肌肉萎缩无力，韧带松弛，皮肤感觉过敏或消失。可有轻度蛋白尿和尿汞的排出。外周血白细胞数增高。

【诊断要点及鉴别诊断】

根据上述症状发生在儿童，诊断不难，病程慢性，可达数个月或数年，尚经合适治疗可于3～6周内好转。患儿往往死于心力衰竭或感染。

【治疗原则】

停止接触汞剂。自主神经系统症状明显者可试用神经节阻断药。护理工作甚为重要，包括合理喂养，需要时用鼻饲。有兴奋和失眠者给予镇静催眠药。重金属拮抗剂如BAL等亦可试用。