二十、表皮痣

【概述】

一般认为本病起源于胚胎表皮基底层的多能干细胞。基因镶嵌现象曾被认为可能是引起本病的原因。发病率约为1/ 1000，尽管家族病例有报道，但绝大多数属于偶发。男女发病率相等。

【临床表现】

80%在出生后1年内出现，最常见的皮损表现为沿Blaschko线呈线状排列的有色素沉着的乳头瘤样丘疹或斑块，常无自觉症状。一旦形成，皮损逐渐增厚，表面呈疣状。最常见于躯干、肢端或颈部，大小及分布不定。

【诊断要点】

1.临床要点根据发病年龄早，临床表现特殊，多为单侧疣状隆起性损害，诊断不难。

2.鉴别诊断 需与线状苔藓、线状扁平苔藓、线状银屑病等区别。本病持续存在，而线状苔藓可消退，同时病理上有疣状和乳头瘤样增生，故可与线状苔藓区别。线状排列的扁平苔藓与银屑病在病理上有一定特征，结合临床可与本病区别。

【治疗原则】

全层厚度手术切除可治愈本病，但如果仅切除表皮层时，常复发。较大范围手术切除时可诱发肥厚性瘢痕或瘢痕疙瘩。外用疗法如糖皮质激素、维A酸、煤焦油、蒽林、氟尿嘧啶、鬼臼毒素都有应用，但疗效有限。