一、临床表现
2025年09月26日
一、临床表现
1.低钾性周期性麻痹
低钾性周期性麻痹最多见。散发或呈常染色体显性遗传。常见于青壮年。男性多于女。饱餐、酗酒、剧烈运动、外伤、感染等可为本病诱因。
(1)常在睡眠中或清晨醒来时发病,表现为自下肢开始的瘫痪,逐步累及上肢,肢体瘫痪呈对称性,近端重于远端,在数小时之内达高峰。极少数可以累及颈肌、膈神经和颅神经支配的肌肉。每次发作持续数小时至数天,然后逐步恢复。
(2)发作初期可有口渴、出汗、肢体酸痛感觉异常等症状。发作时腱反射减退,瘫痪肌肉的电刺激无兴奋反应。
2.高血钾性周期性麻痹
甚少见。为第17号常染色体骨骼肌钠通道基因突变引起。常在10岁前起病,男性较多。饥饿、剧烈运动、湿冷环境或服用钾盐等均可诱发。临床表现与低钾性周期性麻痹相似。每次发作持续数分钟至数十分钟,极少超过1小时。常伴眼睑强直。在不发病时的血清钾常增高。家族中有些人员可有肌强直的临床表现而无周期性麻痹的病史。
3.正常血钾性周期性麻痹
正常血钾性周期性麻痹亦称钠反应性周期性麻痹,罕见。10岁前起病。嗜盐患者常在减少食盐量后诱发。临床表现同低钾性周期性麻痹,持续时间偶可长达10天以上,基因连锁研究提示,高血钾性和正常血钾性周期性麻痹可能为同一基因突变所致。二者都可为钾盐诱发。大量氯化钠可使之改善。