肌萎缩的分类及临床特征

一、肌萎缩的分类及临床特征

1.神经源性肌萎缩　是下运动神经元病变所致。

（1）脊髓前角细胞和延髓运动神经核病变所致的肌萎缩；①肢体肌萎缩呈节段性分布，多不对称；②受累肌肉肌张力减低、腱反射减弱；③可有肌束震颤；④无感觉障碍；⑤延髓运动核病变引起舌肌萎缩与束颤；⑥肌电图可见纤颤电位或高大运动单位电位；⑦肌肉活检表现为肌纤维数目减少、部分变性，肌细胞核集中，间质结缔组织增生；⑧常见于急性脊髓灰质炎、进行性脊肌萎缩症和肌萎缩侧索硬化症。

（2）周围神经病变所致的肌萎缩：是神经根、神经丛、神经干及末梢神经病变所致。①受累神经所支配的肌肉萎缩；②常伴受累神经支配区腱反射减弱或消失；③伴受累区感觉障碍；④肌电图为失神经电位，神经传导速度减慢；⑤常见于吉兰－巴雷综合征、多发性周围神经病、单神经病等。

2.肌源性肌萎缩　是肌肉本身病变所致。

（1）肌萎缩不按神经分布，多为四肢近端、肩胛带、骨盆带对称性肌萎缩。

（2）腱反射减弱或消失。

（3）无肌束震颤。(https://www.daowen.com)

（4）无感觉障碍。

（5）肌电图呈肌源性损害。

（6）可有血清酶如肌酸磷酸激酶等不同程度增高。

（7）肌活检可见病肌的肌纤维肿胀、坏死、变性、横纹消失、空泡形成、核聚集中央、间质结缔组织增生以及炎症细胞浸润等。

（8）常见于进行性肌营养不良症、强直性肌营养不良症和肌炎等。

3.失用性肌萎缩　是严重脑卒中长期瘫痪、骨折石膏固定后、关节病或其他疾病长期卧床影响肢体活动等原因引起，患者逐渐出现失用性肌萎缩。