三、临床表现

三、临床表现

1.好发于成年，多在40岁以上发病。

2.男性多见，男女比例为2～3∶1。

3.起病隐袭，缓慢进展。

4.首发症状多样化，但大多数以周围神经病为首发症状，少数可以肝脏病变、性腺功能障碍或甲状腺功能受损等其他系统脏器受损的症状起病。

5.逐渐出现一个脏器至多个脏器损害的表现。

6.多发性周围神经病。

7.脏器肿大

（1）80%的患者可出现肝脏大、肝硬化及腹水。

（2）多发性弥漫性淋巴结肿大，约半数以上的患者可出现。(https://www.daowen.com)

（3）肾脏肿大较少见。

8.内分泌异常，见于约80%的患者，且不同患者内分泌异常表现并不一致，同一患者可同时具有两种或两种以上的内分泌功能异常。

（1）性腺异常最常见，表现为性欲减退或消失、阳萎、男性乳房女性化、月经紊乱、闭经、痛性乳腺增大等。

（2）甲状腺功能减退，如出汗少、耐力差、非凹陷性黏液性水肿等。

（3）胰岛受损表现为低血糖甚至昏迷等。

9.皮肤改变

（1）皮肤色素过度沉着。

（2）皮肤变厚、多毛、血管瘤、雷诺现象、多发性皮脂溢性角化病、血管炎等。

10.其他表现，多数患者在整个病程中可出现肢体水肿或腔隙积水，如下肢凹陷性水肿、腹水、胸腔积液、心包积液等。部分患者还可出现杵状指、外周动脉血栓形成、体重下降等。