二、临床表现

二、临床表现

卟啉病临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状3大症候群。其神经系统症状见于急性间歇型及混合型,可以为首发症状。

1.中枢神经系统症状

(1)精神症状:情绪不稳、表情怪异、骚动不安、意识模糊、幻觉、妄想、猜疑、毁物和伤人等,酷似精神分裂症或狂躁忧郁性精神病。

(2)脑部症状:多为局限性脑部症状,癫图示发作、偏瘫、失语等。少数发生震颤、手足徐动、共济失调。

(3)颅内压增高。

2.周围神经病

(1)疼痛性多发性周围神经病,客观感觉障碍不明显。

(2)感觉运动性多发性周围神经病,四肢下运动神经元瘫,四肢运动感觉障碍。(https://www.daowen.com)

(3)脑神经症状:面肌、眼肌麻痹、视力减退、吞咽困难、声音嘶哑、呼吸困难等。

3.皮肤症状群

(1)多在婴儿期也可在成人出现(迟发性皮肤血卟啉病)。

(2)光照后在皮肤暴露部出现红斑、疱疹、甚至溃烂,结痂后遗留瘢痕和色素沉着。

(3)皮疹可为湿疹、荨麻疹多形性红斑等类型。

(4)口腔黏膜可有红色斑点,同时可并发眼损害如结膜炎、角膜炎及虹膜炎等。

(5)部分患者皮肤过敏炎症后期可出现萎缩、黑色素沉着及类似硬皮病的现象。

4.腹部症状群 特征为急性腹痛,伴恶心、呕吐。