三、临床表现

1.平均年龄45岁，无性别差异，无脑卒中危险因素。

2.首发症状不同，85%的患者发生脑卒中，30%～90%的患者出现痴呆，病程长达10～30年。

3.30%的患者出现有先兆的偏头痛，偏头痛发作可为最早的症状，多发生在30岁，可能由于反复缺血或潜在的血管病引起，导致白质病变。(https://www.daowen.com)

4.20%的患者出现严重的情感障碍。

5.反复发生皮质下症状是本病的特点，如脑卒中反复发作伴认知功能障碍、假性延髓麻痹、步态不稳、锥体束征和括约肌功能障碍等，呈阶梯性进展。