1.病因不明。
2.多在10～20岁之间隐袭起病，女性多见。
3.一侧面部各种组织萎缩，与对侧分界清晰，呈“刀痕”征。严重者累及舌肌、咽喉肌和软腭，甚至大脑半球萎缩。(https://www.daowen.com)
4.皮肤色素沉着，皮肤发亮，汗毛脱失。
5.部分病例伴有眼病、Horner征、虹膜色素减少、面部疼痛和皮肤硬化。
6.也可出现双侧面部萎缩。
