一、临床特征

一、临床特征

1.皮肤牛奶咖啡斑，其形状大小不一，边缘不整，不凸出皮肤，好发于躯干不暴露的部位。

2.较大、较深的色素沉着过度病变常伴有该病变皮肤下面的一丛状神经瘤。

3.皮肤纤维瘤和纤维软骨瘤。

4.神经瘤性象皮病。

5.眼部色素性虹膜错构瘤（Lisch结）。

6.周围神经瘤病引起的局部神经或神经根受压、疼痛。

7.NF-2的症状包括听觉丧失、耳鸣、平衡功能失调和头痛。

8.骨骼系统异常包括(https://www.daowen.com)

（1）一侧眼眶的后上壁缺损，伴有搏动性突眼。

（2）同侧乳突不发达伴λ样缺损。

（3）硬脊膜扩张伴有椎管扩大和椎体后部呈扇形改变。（4）脊柱后侧弯。

（5）假性关节形成，特别是累及胫骨和桡骨。

（6）“扭曲带样”肋骨畸形。

（7）肢体长骨骨质增生。

9.有时合并恶性肿瘤或其他情况。