五、治疗
治疗原则：早期治疗；低铜饮食；用药物减少铜的吸收和增加铜的排泄；长期治疗。
1.驱铜治疗
（1）D-青霉胺：成人开始剂量250mg／d，逐渐增量至轻症1 000 mg／d，分2～4次口服；重症2 000～2 500mg／d，分4次服；小儿剂量20～30mg（kg.d）分2～4次服。维持量成人1 000mg／d左右，小儿600～800mg／d一般饭前半小时和睡前服药。
（2）其他络合剂：可选用二琉基丙醇、二琉基丁二酸钠、二琉丙磺酸和依地酸钙钠等。
（3）首次服药前应行青霉素皮试，阴性方可用药。
（4）一般对轻症患者采用间歇疗法，如成人可服2周停2周，儿童可服1周停1周；重症或晚期患者采用持续疗法，持续服药6个月到1年，然后改维持量。
（5）青霉胺的不良反应包括：恶心、呕吐、纳差、皮疹、发热、淋巴结肿大、关节病、骨髓抑制和自身免疫反应等。
2.阻止肠道对铜的重吸收和促进肠道排铜
（1）硫酸锌，成人剂量一般125～600mg／d，分3次服，服药后1h内禁食以避免食物干扰锌的吸收，并应尽量避免进食影响锌吸收的食物如粗纤维或含多种植物酸的食物。锌剂的主要不良反应为消化道症状。
（2）四硫钼酸胺（tetrathromolybdate，TM）对HLD临床症状的改善与PCA相当，而不良反应（如早期使症状加重等）发生率则大大减少。TM作用机制是限制肠黏膜对铜的吸收。剂量每次20mg，6／d，3次在就餐时服用，另3次在两餐之间服用，可增至60mg。(https://www.daowen.com)
3.饮食疗法
（1）避免进食含铜量高的食物：如多种豆类，坚果类，某些蔬菜（菠菜、茄子、葱），南瓜，芋头，山药，蕈类，软体动物，贝类，螺类，虾蟹类，腊肉，动物的肝和血，巧克力，可可，咖啡，蜜糖，中药中的龙骨、牡蛎、全蝎等。牛肉和各种干果含铜量也较高。
（2）适宜进食的含铜低的食物：精白米，精面，鸡蛋，鱼肉，猪肉，瘦鸡鸭，小白菜，藕，芹菜，橘子，苹果，桃，牛奶等。
（3）高氨基酸和高蛋白饮食有助于排铜。
4.对症治疗
（1）肌强直和震颤可用苯海索。
（2）对精神症状明显者需加用抗精神病药物。
（3）维生素C、肌苷等保肝治疗。
5.外科治疗 严重肝硬化患者可行脾切除术。重症肝炎可考虑肝移植。