二、临床表现

1.成年隐袭起病，男女均可受累，缓慢进展。

2.主要表现为小脑性共济失调和脑干功能受损，如明显步态不稳、步基宽、眼球震颤和意向性震颤。

3.少数可有眼肌麻痹、表现眼球向上或向下凝视麻痹，波及延髓肌群可出现舌肌束颤、吞咽困难、饮水呛咳和构音障碍。

4.可有自主神经损害的表现，如性功能不良、尿失禁及晕厥。(https://www.daowen.com)

5.晚期可出现帕金森综合征的表现，如强直、震颤及运动缓慢等。

6.晚期可出现肌张力增高、腱反射亢进、Babinski征等锥体束征。

7.脑MRI，病程中、晚期可显示小脑、脑干萎缩，第四脑室和脑池扩张。